Der blev opnået informeret samtykke til videnskabelig offentliggørelse. En 37-årig mand (153 cm, 69 kg) med CIPA gennemgik en operation for posterior spinal fusion for at behandle thoracic spondylotic myelopathy. Hans sensoriske underskud inkluderede hyposensitivitet over for overfladisk og dyb visceral smerte, termisk hyposensitivitet, og han havde mild mental stress, intakt berøringsfølelse og trykfølsomhed. På grund af selvlemlæstelse såsom at bide tungen eller fingeren, var hans mund og lemmer deformerede; han levede dog uafhængigt og havde et job. Autonom ubalance var ikke bemærkelsesværdig. Alle medlemmer af hans familie havde ingen symptomer på denne sygdom. Der blev udført en genetisk test og diagnosticeret med CIPA (HSAN IV). Han blev præsenteret med symptomer på gangforstyrrelser og følelsesløshed i underekstremiteterne, og han blev diagnosticeret med thoracic spondylotic myelopathy. Han havde tidligere ikke gennemgået operationer under generel anæstesi. Laboratorieundersøgelserne var normale. Under den første operation overvågede vi elektrokardiografi, ikke-invasiv blodtryksmåling, iltmætning, end-tidal CO2, bispectral indeks (BIS) og kropstemperatur via rektal sonde. Anæstetisk induktion blev anvendt med intravenøs propofol (3 μg/ml af målkontrolinfusion [TCI]), fentanyl (100 μg) og rocuronium (70 mg). Efter intubation og på tidspunktet for hudindsnit steg patientens blodtryk og hjertefrekvens. Vi administrerede 50 μg fentanyl. Anæstesi blev opretholdt med propofol (1,8-2,5 μg/ml af TCI) og remifentanil (0,02 μg/kg/min) for at holde BIS mellem 40 og 60. Midt i operationen steg blodtrykket og hjertefrekvensen lidt, mens de forblev inden for det normale område. Kropstemperaturen blev opretholdt mellem 36,0 og 36,6 °C ved hjælp af et opvarmningslag med varm luft og regulering af temperaturen på operationsstuen. Efter ekstubering følte patienten ubehag i halsen. Patienten modtog ikke nogen opioider efter operationen, og hans postoperative forløb var uden hændelser. Efter operationen oplevede han dog forstyrrelser i blære og rektum. Spinal kompression blev formodet at have fundet sted, og laminectomi blev planlagt. I den anden operation var anæstesistyringen næsten den samme. Anæstetisk induktion blev anvendt med intravenøs propofol (3 μg/ml af TCI), fentanyl (100 μg) og rocuronium (50 mg). Efter induktion justerede vi propofol og remifentanil for at opretholde en stabil kredsløbsstatus. Efter operationens start blev kropstemperaturen nedsat til 35,4 °C. Ved hjælp af varmepude med varm luft blev temperaturen øget til 36,2 °C. Efter ekstubation rapporterede patienten ingen ondt i halsen, sårsmerter eller kulderystelser. Han modtog ingen opioider efter operationen, og der blev ikke noteret nogen perioperative komplikationer. Efter operationen blev han udskrevet og fortsatte med sit daglige liv ved hjælp af en kørestol og permanent urin kateter.