På dag 0 (2022) præsenterede en 73-årig mand med kendt ATTRwt sig på den ambulante klinik med åndenød, mild hævelse af underbenene og palpitationer, der startede inden for de seneste 2 uger. Tre år tidligere blev han diagnosticeret med ATTRwt efter deltagelse i et screeningstudie for transthyretin amyloidosis (ATTR) hos patienter med tidligere karpaltunnelkirurgi. På diagnosetidspunktet var han asymptomatisk uden nogen historie med kardiovaskulær sygdom. Hans elektrokardiogram (EKG) viste sinusrytme med borderline lav spænding i lemmerne, og N-terminal prohormon af hjernens natriuretiske peptid (NT-proBNP) var lidt forhøjet på 390 ng/L (normal < 300 ng/L). Ekkokardiografi viste mild forøget venstre ventrikulær (LV) vægttykkelse på 12 mm, LV ejektionsfraktion (LVEF) 70%, og normal LV global langsgående belastning (LVGLS) −18,8% med borderline apical sparring mønster ( og ). Diagnosen af ATTRwt blev etableret ved en positiv knoglescintigrafi - Perugini grad 2 (se ) - og ved endomyokardiel biopsi. Genetisk testning var negativ for variant ATTR. Han blev efterfølgende fulgt ubehandlet i 3 år med stabile parametre. På dag 0 viste hjertelægen, at patienten havde mildt ødem i benene, ingen hjerteslag, en puls på 110 bpm, forhøjet blodtryk (150/80 mmHg), et EKG med atrieflimren og hyppige ventrikulære ekstrasystoler (). Ekkokardiografi viste en LVEF på 57 %, en forøget vægttykkelse på 14 mm og en ventrikulær ekstrasystolgradient på 18 mmHg. Serum NT-proBNP var 436 ng/l. Der blev ikke bestilt yderligere billeddiagnostik. Furosemid (40 mg dagligt), lav dosis af metoprolol (50 mg dagligt) og dabigatran (150 mg × 2 dagligt) blev straks iværksat. Efter udskrivning blev der udført en 48-timers Holter-overvågning, og en direkte strømningsstyret kardioversion (DCC) efterfulgt af en transesofageal ekkokardiografi blev planlagt inden for 3-4 uger. På dag 7 viste Holter-overvågningsanalysen imidlertid, at atrieflimren ophørte efter 2 timer, og at sinusrytmen efterfølgende blev bevaret. Uventet blev der observeret tre episoder af symptomatisk (palpitationer) monomorfe ventrikulære takykardier (VT) med en frekvens på 255 bpm og en varighed på 40-60 s (). Endvidere var ∼20 % af de samlede slag ektopiske unifokale ventrikulære slag (). På dag 8 viste koronarangiografien en meget signifikant stenose af den proximale venstre forreste nedadgående arterie (LAD), som blev behandlet med direkte perkutan koronarintervention (PCI) (se og ). Clopidogrel 75 mg × 1 blev tilføjet med en behandlingsvarighed på 12 måneder. Den unifokale ventrikulære ektopi forsvandt straks efter PCI, som det blev observeret ved hjertediagnostik på hospitalet, og patienten var asymptomatisk ved udskrivning samme dag. På dag 12-14 blev der som følge af karakteristikken af den monomorfe VT, ATTRwt-diagnosen og tilstedeværelsen af paroxysmal atrieflimren, efter konsensus besluttet at implantere en dual-chamber implantabel kardioverter-defibrillator (DDD-ICD). Tafamidis blev ikke overvejet, da det ikke er godkendt af de danske sundhedsmyndigheder. Ved opfølgning efter 1 og 3 måneder (dag 42/110) var patienten velbefindende og asymptomatisk. EKG (), en 48-timers Holter-monitorundersøgelse og ICD-interrogation afslørede vedvarende sinusrytme, ingen tilbagevendende VT og en markant reduktion af ventrikulære ektopiske hjerteslag til <1% af de samlede hjerteslag. Ekkokardiografi viste mindre subkliniske ændringer med en reduktion af LVEF til 60% og LVGLS til −15.6% med lokale mildt reducerede LV-belastningsværdier i de anterolaterale segmenter () (se). N-terminal prohormon af hjernens natriuretiske peptid var 537 ng/L.