En 87-årig mand (vægt 80,9 kg, højde 1,79 m og BMI 25,3 kg/m2) kom på skadestuen med synkope og fald. Ved ankomst (kl. 16.00) var han velorienteret; blodtrykket (siddende) var 168/59 mmHg med en regelmæssig puls på 65/min (auskultatorisk). Han havde åndenød (respirationsfrekvens 15/min) med en arteriel O2-mætning på 89 % (98 % efter oxygenadministration). Hans mundhule var tør, og han havde bilateral pulmonal stasis, men ingen jugular tumescence. Der var en svag grad af perifere pittingødem, og han havde en urinrørs kateter. Den neurologiske undersøgelse var gentagne gange normal; hans MMSE-score var 25/30. Hans grundlæggende ADL (Katz-skala) var 8/24; den instrumentelle ADL-score (Lawton) var 15/27. Han var mobil med en firehjulet rollator under opsyn fra sin kone. Han var tidligere ryger og indrømmede at have drukket gennemsnitligt tre alkoholiske drikke om dagen. Hans ikke-fastende glykæmi var 107 mg/dL (referenceværdier ved faste 70-100 mg/dL), og opfølgningen afslørede hverken hyper- eller hypoglykæmi; hans hæmoglobin var 12,6 g/dL (referenceværdier: 13,0- 16,5 g/dL). OH var blevet dokumenteret i omkring tre år med et systolisk blodtryk på mellem 73 og 93 mmHg. En ortostatisk test to år før den aktuelle indlæggelse viste et blodtryk på 184/111 mmHg og en puls på 73/min. i liggende stilling. Efter at have stået op i et minut var blodtrykket 98/70 mmHg og pulsen 85/min. Efter tre minutter var blodtrykket 99/71 mmHg og pulsen 82/min. Efter fem minutter var blodtrykket 98/63 mmHg og pulsen 78/min. Han havde næsten ugentlige synkoper og fald, som hovedsageligt opstod efter måltider eller fysisk anstrengelse. Kramper, der varede ± 30 sekunder, var blevet observeret én gang. Hans sygehistorie nævnte atrieflimren (med perioder med langsom ventrikulær respons), bronchiectasis, divertikulose i tyktarmen, tranginkontinens og urinretention, som blev behandlet med transuretral kateter, og bilateral hofteprotese på grund af osteoporotiske frakturer efter fald. Tre måneder tidligere, under en indlæggelse for OH (86/53 mmHg), var der blevet observeret en diskret stivhed i højre arm og en svag bilateral tremor i hænderne, hvilket antydede en essentiel tremor eller begyndende PD. Det var blevet konkluderet, at han led af svær OH, hovedsageligt på grund af natrium- og væskedeficit, hvilket medførte cerebral hypoperfusion. Flere undersøgelser var allerede blevet afsluttet for nylig. En transthoracic ultralydundersøgelse af hjertet viste ingen tegn på hjertearmyloidose, og en primær adrenal kortikal svigt blev udelukket. Hans medicin ved ankomst bestod af rivaroxaban 15 mg q.d., amiodaron 200 mg q.d., bumetanide 1 mg q.d., spironolactone 25 mg q.d., fludrocortisone 0.1 mg b.i.d., finasteride 5 mg q.d., folic acid 4 mg q.d., calcium carbonate 1000 mg q.d., cholecalciferol 800 IE q.d., zolendronate 5 mg i.v. en gang om året og paracetamol 1 g, hvis nødvendigt. Han blev rådet til at bære elastiske strømper, rejse sig langsomt, anvende en mild anti-Trendelenburg-position om natten, undgå store måltider og drikke tilstrækkeligt. Ved optagelse på geriatrisk afdeling blev amiodaron og finasterid stoppet. Han udviklede lungebetændelse, som blev behandlet empirisk med piperacillin og tazobactam. Denne behandling var vellykket, men han udviklede hjertesvigt, hvilket gjorde det nødvendigt at stoppe fludrocortison. En CT-scanning af hjernen viste en svag kortiko-subkortikal og cerebellær atrofi og nogle små lacunære infarkter i de basale ganglier. Et EEG var normalt. På baggrund af historien om synkoper, hypotension og bradykardi, rådede kardiologen til en koronarangiografi, der kun viste en moderat stenose på to steder. En ultralydsundersøgelse af halsen viste ingen arteriel stenose, men afslørede en multinodular goiter (thyroid hormon niveauer blev fundet at være normal). En elektromyografi viste tegn på længde-afhængig kronisk axonal sensorisk-motorisk polyneuropati. Han havde en beregnet MDRD på 40 ml/min, med normal ultralydsundersøgelse af nyrerne og ingen tegn på nyrearterie-stenose. Kontinuerlig EKG-registrering bekræftede en regelmæssig sinusrytme med en gennemsnitlig frekvens på 52/min, (33-61/min) og en anden grads A-V blok Mobitz type II. Placering af en pacemaker normaliserede hjerterytmen, men synkoper og dagtimers OH vedvarede. 24-timers blodtryksregistrering afslørede en reversering af dag-nat-rytmen med hypotension i dagtimerne og hypertension i nattetimerne (se fig.). De gennemsnitlige systoliske, diastoliske og gennemsnitlige arterieblodtryk (StDev) var henholdsvis 98 (33,7), 59 (19,2) og 72 (24,0) mmHg i dagtimerne; i nattetimerne var disse værdier henholdsvis 147 (17,0), 85 (8,8) og 106 (11,4) mmHg. Da man forsøgte at kontrollere blodtrykket, stoppede man med bumetanid og spironolacton, og der blev givet fludrocortison (0,5 mg) om morgenen og captopril (12,5 mg) om aftenen. Med denne behandling varierede blodtryksværdierne mellem 80 og 180 mmHg med en tendens til forbedring hen mod slutningen af hans indlæggelse, som fortsatte bagefter. En PET-scanning af hjernen viste ingen tegn på Lewy-legemer. En 18 FDG PET CT-scanning af hjernen viste cerebralt hypometabolisme, hvilket talte for MSA. På grund af Covid 19-pandemien i 2020 kunne vi ikke gennemføre en opfølgning på 24-timers blodtryksregistrering. Patienten rapporterede dog en klar forbedring med en betydelig reduktion af symptomatiske hændelser.