I november 2008 henvendte en ellers sund 60-årig kaukasisk kvinde sig til afdelingen for øre-, næse- og hals-medicin på grund af begrænset næserensning på højre side ledsaget af blodig næseflåd. Bortset fra tonsillektomi og delvise tandproteser var hendes tidligere sygehistorie, herunder alkohol- og nikotinforbrug, ikke bemærkelsesværdig. Undersøgelse med nasal specula viste en tumor dækket med blodige sekreter, der fuldstændigt fyldte den højre nasale meatus i fravær af cervikal lymfadenopati vurderet ved palpation. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) afslørede en nasal septal afvigelse på grund af en 5 × 2,2 × 4,5 cm stor masse placeret i den højre nasale meatus og højre ethmoid sinus, hvilket gav stor mistanke om ondartet oprindelse. Tumoren blev fjernet ved funktionel endoskopisk sinus kirurgi. Baseret på histologiske og immunohistokemiske resultater, der viste epitelial såvel som mesenchymal differentiering, og fravær af molekylær translokation t(X,18), blev diagnosen spindlecellecarcinom, tidligere kaldet carcinosarcoma, stillet (cT3 N0 M0). Efter denne diagnose viste 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomografi/computed tomografi (18F-FDG PET/CT) billeddannelse en enkeltstående 1 × 1,3 cm residual læsion i den højre nasale meatus, som nødvendiggjorde kirurgisk re-resektion efterfulgt af adjuverende strålebehandling uden adjuverende kemoterapi, hvilket medførte en kumulativ stråledosis på 61,1 grå (Gy) i tumorbedet. Ved opfølgning i december 2009 blev der ved fysisk undersøgelse fundet en ensom fast og immobile masse under venstre kæbe. To sfæriske lymfeknuder på 1,5 cm blev fundet ved MR-scanning og en intens optagelse af sporstof blev påvist ved 18F-FDG PET/CT-scanning. Før den planlagte halsdissektion i januar 2010 klagede den tidligere asymptomatiske patient over progressiv gangustabilitet ledsaget af svimmelhed og kvalme. Detaljeret neurologisk undersøgelse afslørede central nystagmus, bilateral dysdiadochokinesia, distal pallhypesthesia, der påvirkede de nedre ekstremiteter, bilateral dysmetria på finger-næse-testen, en ataktisk gang og en positiv Romberg-test. Selvom iskæmi, blødning, malignitet samt andre morfologiske abnormiteter af cerebellum og cerebrum straks blev udelukket ved CT og MRI af hovedet, forværredes patientens neurologiske symptomer, hvilket nødvendiggjorde brugen af en ganghjælp. I februar blev der udført en venstre sidet niveau II hals dissektion, og histologisk undersøgelse af de mistænkelige lymfeknuder bekræftede lokalt recidiv af det tidligere beskrevne spindlecellecarcinom. En kortvarig neurologisk revurdering bekræftede vedholdende cerebellare symptomer. For at udelukke infektiøse årsager og autoimmune processer blev der udført serologiske test for syfilis og Lyme sygdom, men resultaterne var ikke bemærkelsesværdige. Desuden blev der udført to sekventielle lumbalpunkturer, cerebrospinalvæskeanalyse afslørede celletal (erytrocytter: 3/μl og 12/μl; monocytter: få; lymfocytter: få) og serum kemi (samlet protein: 48 mg/dl og 44 mg/dl; glucose: 56 mg/dl og 57 mg/dl; lactat: 1,7 mmol/l og 1,8 mmol/l) inden for normale grænser i fravær af maligne celler. Polymerasekædereaktion og serologisk test for almindeligt testede vira (Herpes simplex virus, Varicella zoster virus, Ebstein-Barr virus, cytomegalie virus, tick-borne encephalitis virus, enterovirus), protozoer (Toxoplasma gondii) og bakterier (Listeria, Borrelia) var negativ. Magnetisk resonansbilleddannelse af rygsøjlen blev udført, men viste ingen morfologiske abnormiteter. Patientens serum blev derefter analyseret for onconeurale antistoffer for at undersøge den mulige rolle af et paraneoplastisk syndrom i dette tilfælde. Tilstedeværelsen af anti-Hu antistoffer blev påvist ved en vævsbaseret analyse for intracellulære antigener, ved hjælp af en avidin-biotin peroxidase teknik på frosne snit af rotte cerebellum (antistof titer 1:2000; Fig. /) og bekræftet ved rekombinant immunblot (ravo Diagnostika GmbH, Freiburg, Tyskland). Nerveledningsundersøgelse afslørede tilstedeværelsen af demyeliniserende samt axonal polyneuropati af de nedre ekstremiteter, der påvirker motoriske og sensoriske nerver. Med hensyn til alle fund blev patientens neurologiske præsentation klassificeret som paraneoplastisk cerebellar degeneration. I mangel af andre potentielle neurotoksiske faktorer i patientens historie blev den polyneuropati, der blev dokumenteret parallelt, også betragtet som af paraneoplastisk oprindelse i forbindelse med påviselige anti-Hu antistoffer i patientens serum. Adjuvant, samtidig kemoterapi af venstre hals med 64,6 Gy blev indledt, og patienten modtog to cyklusser af platinbaseret kemoterapi med 21-dages intervaller fra og med marts 2010. I lyset af patientens dokumenterede neuropati blev carboplatin AUC (areal under kurven) foretrukket frem for cisplatin til samtidig brug med radioterapi på grund af dets lavere potentiale for perifer neurotoksicitet. Komplet remission blev bekræftet efter multimodal kræftbehandling, og strukturelle abnormiteter i cerebellum og hjerne blev igen udelukket ved MRI af hovedet. Efter flere måneder havde patientens neurologiske symptomer, især ataxi, nået et plateau, og hun bevarede sin evne til at gå ved hjælp af en kørestol. Der blev regelmæssigt afholdt tætte tværfaglige opfølgningsbesøg på afdelingen for onkologi og otolaryngologi. Vores patient forblev i komplet remission i de følgende 3 år uden forværring af ataxic gang eller svimmelhed. Opfølgningsundersøgelse af serum alene afslørede et lille fald i anti-Hu antistof titer (1:500). Immunohistokemisk analyse af formalinfikseret og paraffinindlejret biopsi materiale af den primære tumor og lymfeknude metastase (ikke vist) med biotinyleret anti-Hu IgG (opnået fra et anti-Hu positivt serum) viste stærk nuklear ekspression af Hu-antigenet i størstedelen af tumorceller (Fig. Da patientens neurologiske klager forblev stabile i mere end 3 år efter effektiv anticancer-behandling, og i betragtning af de utilfredsstillende behandlingsresponser beskrevet i litteraturen, besluttede vi os imod immunosuppressiv behandling eller plasmaferese.