En 36-årig kvinde blev indlagt med klager over progressiv dysuri med brændende smerter og pruritus i ekstremiteterne i to måneder og spasmer i venstre øvre og nedre ekstremiteter i en måned. Kvinden rapporterede feber (maks. kropstemperatur: 40 °C) og hovedpine med hyppige hikke og opkastning tre måneder tidligere. Hendes kropstemperatur vendte tilbage til normal omkring en måned senere, men hun udviklede derefter urinretention. En neurologisk undersøgelse ved indlæggelsen afslørede svaghed i venstre øvre og nedre ekstremiteter (Medical Research Council grad 5-6) med episodiske spasmer, hypæstesi under begge knæ og subjektive brændende smerter og pruritus i ekstremiteterne. Babinski's tegn var positivt bilateralt. Den udvidede statusskala for handicap (EDSS) ved nadir var 4,5. Den cerebrospinale væskeprøve afslørede et let forhøjet proteinindhold på 666 mg/l (normalt indhold: 150-450 mg/l), og IgG-indekset var 0,73 (normalt indeks: ≤ 0,7). Oligoklonale bånd var positive i cerebrospinale væsker, men negative i serum. Serum og cerebrospinale væsker var begge negative for aquaporin-4 IgG (AQP4-IgG), myelin oligodendrocyt glycoprotein IgG (MOG-IgG) og myelin basisk protein IgG (MBP-IgG). En MR-skanning af hjernen antydede et område postrema læsion, og en MR-skanning af rygmarven antydede demyelinerende læsioner i cervikal og thorakal segment (). Der blev ikke fundet abnormiteter ved relaterede tests for infektion og immunindikatorer, antinukleære antistoffer, antineutrofilt cytoplasmatisk antistof, antilipocytisk antistof og tumormarkører. Hun blev oprindeligt diagnosticeret med AQP4-IgG-seronegativ NMOSD og modtog pulsterapi med methylprednisolon (MPPT) og fem infusioner af intravenøs immunoglobulin (IVIG). Siden da havde hun en markant lindring af symptomer og kunne urinere normalt. Hun fortsatte med at tage oral prednison for at forhindre tilbagefald uden yderligere immunosuppressive midler. Fem måneder senere rapporterede hun retinal opticus neuritis (ON) mens hun stadig tog 30 mg prednison dagligt. Hendes synsstyrke i højre øje var 0,5 med smertefuld øjenbevægelse. Et højt titer af GFAP-IgG påvist i cerebrospinale væsker (1:3,2, cellebaseret analyse) førte til diagnosen GFAP astrocytopathi. Andre centrale demyeliniserende antistoffer forblev negative, herunder AQP4-IgG, MBP-IgG og MOG-IgG. Hun modtog oral azathioprin og prednison til sekvensbehandling efter at have gennemgået MPPT igen. I april 2020 oplevede hun et tilbagefald af ON i højre øje (OD=0,3) og derefter modtog hun en reduceret dosis RTX (500 mg) for at forhindre tilbagefald. Brændende smerter i ekstremiteterne blev dramatisk lindret efter RTX-behandling. Desværre udviklede hun fire måneder senere pulmonale symptomer og blev diagnosticeret med pulmonal aspergillosis, der krævede svampedræbende behandling. Nekrose af lårbenshovedet blev identificeret i samme periode af hendes indlæggelse. En måned derefter var ON i højre øje (OS=0,5) noteret, da CD19+ B-celle procent var 3,8% af lymfocytter. Hun modtog plasmaudskiftninger og skiftede derefter til mycophenolate mofetil (MMF) (1,0 g oralt, to gange dagligt). Hun opretholdt stabile forhold i et år og udviklede derefter alvorligt tab af syn (OD: lysopfattelse og OS=0,3) med smerter i ekstremiteterne og øget følelsesløshed (EDSS=4). Evokerede visuelle potentialer antydede ikke, at der var en P100-bølgeform i begge øjne. En MR-skanning af synsnerven antydede bilateral udvidelse af synsnerven med gadoliniumforstærkning og en MR-skanning af rygmarven antydede en forøgelse af C3-4 niveauet. Hun blev behandlet med IVIG og modtog endnu en reduceret dosis RTX (100 mg intravenøst på dag 1 og derefter 500 mg intravenøst på dag 2). Selvom der var en forbedring af synet, udviklede hun en anafylaktisk-lignende reaktion 7 dage efter den første dosis og blev indlagt på den neurologiske intensivafdeling på grund af anafylaksi. Efter 2,5 måneder faldt CD19+ B-celle procent til 4,5% og blev opretholdt på 4,1% for genundersøgelsen af B-celler 5 dage senere. Hun bad kraftigt om endnu en RTX infusion på grund af frygt for tilbagefald. Desværre udviklede hun en allergisk reaktion (laryngeal ødem og dyspnø) få minutter efter RTX administration, selvom vi havde givet hende præmedikation herunder antihistaminer, antipyretika og kortikosteroider før administration på grund af infusion reaktioner. Hun skiftede tilbage til MMF for at forebygge tilbagefald. Men to måneder efter at have modtaget MMF, oplevede hun igen tab af syn i højre øje (finger optælling/20 cm) og begrænset adduktion af højre øje med diplopi. En MR-skanning af synsnerven antydede ret opticusnerveforstærkning, hvilket antydede et tilbagefald. Efter behandling med IVIG, subkutan OFA (20 mg på dage 1, 7 og 14, og 20 mg månedligt derefter) blev introduceret den 28. juni 2022 på grund af vedvarende tilbagefald og bivirkninger associeret med RTX. En måned efter at have modtaget OFA administration, var hendes synsstyrke tilbage til 0,2, følelsesløshed med brændende smerter og pruritus i ekstremiteterne var signifikant lindret, og spasmer i venstre øvre og nedre ekstremiteter forsvandt. CD19+ B-celle tællingen faldt betydeligt. Fra og med den 19. april 2023 havde hun modtaget tolv subkutane injektioner af OFA uden tilbagefald, en CD19+ B-celle procent på 0, og et serum IgM niveau på 17,0 mg/dL ().