En 69-årig mand med en måneds historie om intermitterende hovedpine og svimmelhed blev overført til vores hospital på grund af et pludseligt anfald af gangbesvær. Patienten havde ubehandlet mild hypertension. Fysisk undersøgelse viste ataksi, men der blev ikke noteret andre neurologiske underskud. Han havde også ondt i halsen og hans kropstemperatur var 37,5 °C. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) viste akutte iskæmiske infarkter på begge sider af cerebellum []. Magnetisk resonansangiografi (MRA) viste stenoser af venstre ICA og bilaterale vertebrale arterie (VA) okklusioner []. Digital subtraktionsangiografi (DSA) afslørede retrograd flow i det øvre segment af basilærarterien (BA) gennem den højre bageste kommunikative arterie (PCoA) []. Laboratorieundersøgelser afslørede følgende resultater: lavdensitets lipoprotein kolesterol, 92 mg/dL (optimal); C-reaktivt protein (CRP), 5,59 mg/L (forhøjet); og erythrocyte sedimentation rate, 110 mm/h (forhøjet). Som det er almindeligt ved aterothrombotisk slagtilfælde, blev dobbelt antiplatelet terapi (daglig aspirin dosis på 100 mg og clopidogrel dosis på 75 mg) administreret. Et par dage senere faldt CRP niveauet og feber blev løst, så vi betragtede det forhøjede CRP ved indlæggelsen som et resultat af viral infektion. Efter rehabilitering blev symptomerne på cerebellar ataxia forbedret, og han blev udskrevet på dag 21. Ved udskrivning blev clopidogrel ændret til cilostazol (200 mg/dag), da sidstnævnte har en lavere risiko for blødningskomplikationer. Dysartri og gangforstyrrelser recidiverede dog på dag 32, og patienten blev genindlagt. MR viste diffuse cerebrale infarkter i højre cerebellar peduncle og venstre cerebellar halvkugle. DSA opdagede et fald i retrograd BA blodgennemstrømning, hvilket resulterede i obstruktion i den højre forreste nedre cerebrale arterie [-]. På baggrund af disse resultater blev den antiplatelet lægemiddelbehandling genoprettet til aspirin 100 mg/dag og clopidogrel 75 mg/dag. På dag 36 var hans bevidsthed stærkt forstyrret, og MR og DSA blev udført hurtigst muligt. DSA afslørede et udseende af stenose af den højre ICA C2-del på højre side og nedsat retrograd BA-blodgennemstrømning gennem den højre PCoA, som ikke blev observeret ved hans første indlæggelse [,] Disse fund mistænktes for at være årsagen til hans bevidsthedsforstyrrelser [] Derfor blev ballonangioplastik udført for at udvide den højre ICA-stenose. Denne behandling øgede blodgennemstrømningen i BA [] men symptomerne blev ikke forbedret meget. Vasculitis mistænktes på grund af flere uforklarede stenoser, som udviklede sig på kort tid og stigningen i inflammation. Væggen af fartøjet i den bilaterale overfladiske tidsmæssige arterie (STA) blev bekræftet i et ekkogram, og en STA-biopsi blev udført, hvilket viste inflammatoriske reaktioner og gigantiske celler i fartøjerne; derfor blev diagnosen GCA bekræftet patologisk. Efter at patienten var blevet behandlet med pulsdosis steroidbehandling (methylprednisolon 1 g intravenøst i 3 dage) efterfulgt af prednisolon (50 mg dagligt gennem en maveslange), forbedredes CRP-niveauerne midlertidigt. Imidlertid kunne udviklingen af flere fartøjsstenoser og okklusioner ikke kontrolleres, og cerebral infarkt forværredes [] Omfattende cerebral og hjernestamme infarkt førte til respirationssvigt, og patienten døde på dag 51, fordi han ikke ønskede nogen livsforlængende behandling, herunder intubation. Autopsien afslørede cerebrale infarkter i den nedre højre medulla og retikulum, som man mente var årsagen til respirationsdepressionen. Mikroskopisk blev der observeret interne elastiske lamina (IEL)-forstyrrelser med kæmpeceller, granulomer samt transmurale inflammatoriske infiltrater i de bilaterale ICA'er og VAs [-]. Den interne elastiske plades destruktion af den højre ICA blev kun observeret på stedet med inflammatorisk reaktion og kæmpeceller, så ballonangioplastik var ikke indiceret. Den midterste cerebrale arterie (MCA) og BA viste aterosklerose, men der blev ikke fundet tegn på GCA. Tilsvarende viste den bilaterale forreste cerebrale arterie (ACA), bagerste cerebrale arterie (PCA), superior cerebrale arterie og forreste nedre cerebrale arterie heller ikke tegn på GCA og stenose. I de ekstrakraniale arterier blev der fundet GCA-karakteristika i den thorakale aorta, venstre subklaviske arterie og iliaca arterie. Dette antydede, at GCA udviklede sig systemisk og spredte sig til ICA'erne og VAs, hvilket resulterede i nedsat intrakraniel blodgennemstrømning og i sidste ende død på grund af omfattende cerebral og hjernestammeinfarkt.