En 74-årig japansk kvinde blev henvist til vores hospital med flere ulcererede knuder på venstre hånd og underarm. Knuderne var langsomt vokset i størrelse og antal i 2 måneder. En undersøgelse afslørede en 2 cm ulcereret knude på hendes venstre hånd; hun havde flere satellitlæsioner på hendes venstre hånd og underarm. De indledende differentielle diagnoser inkluderede subkutan mycosis og malignt melanom. En histopatologisk undersøgelse viste ulceration og granulomatøse læsioner med flerkernede gigantiske celler i den dybe dermis. En periodisk syre-Schiff-farvning afslørede ingen svampe i prøven, men en vævskultur var positiv for Alternaria, en dematose svamp. En diagnose af dermal kutane alternariosis blev stillet. Patienten blev startet på itraconazol-terapi, men hendes knuder voksede i størrelse og antal inden for de næste 2 måneder. En rebiopsi af en knude på patientens hånd afslørede proliferationen af atypiske polygonale eller ovale epithelioide celler i dermis og lymfocyt infiltration gennem dermis. Immunohistokemisk var tumorcellerne positive for vimentin, celleadhæsionsmolekyle 5.2 (CAM5.2), epithelial membran antigen (EMA), og E26-relateret gen (ERG); de var negative for AE1/AE3, CD34, S100, glat muskel actin, og CD31. Det nukleare udtryk af integrase interaktor 1 (INI1) var tabt i tumorcellerne. På baggrund af disse resultater blev der stillet en ES-diagnose. Præoperativ fluorodeoxyglukose-positronemissionstomografi viste forhøjede glukoseniveauer i de mange læsioner på patientens venstre hånd, venstre underarm og venstre aksillære lymfeknuder (Fig.