En 6-årig hvid dreng blev diagnosticeret med en stor aortopulmonær kollateral arterie under præoperativ evaluering for adenoidektomi. Han havde en historie med tilbagevendende luftvejsinfektioner, symptomer på gastroøsofageal refluks og skoliose. Mætning var normal og ingen unormale auskultationsfund blev noteret. Hans vægt var 20,7 kg (25-50 percentil) og højde 119 cm (75 percentil). Prenatal eksponering for carbamazepin på grund af maternel epilepsi blev rapporteret. Han blev leveret ved termin (fødselsvægt 3100 g). Han gennemgik korrektion af ventrikulære og atrielle septumdefekter i den perinatale periode. Siden fødslen er der dokumenteret ansigtsmisdannelser (langt philtrum, mikrognathia, epicantisk fold) og lammelse af ansigtsmuskler som følge af dysfunktion af den syvende kranienerve. DiGeorge syndrom og array-CGH deletioner blev udelukket. På røntgenbillede af brystet var der tegn på bronkitis og hyperperfusion af hans højre lunge. Et ekkokardiogram viste ingen shunts og ingen tegn på ventrikulær overbelastning. En computertomografi (CT) angiografi afslørede et unormalt kar, der udgik fra den thorakale nedadgående aorta og løb mod hans højre øvre lunge. Ved endovaskulær okklusion bekræftede angiogrammet hyperperfusion af den højre øvre lobe. Diameteren af det unormale kar var op til 8 mm. Ingen lungeanomali eller andre unormale kar blev opdaget. En tredimensional volumengengivelse af misdannelsen vises i Fig.. Pulmonær hyperperfusion er en risikofaktor for tilbagevendende kardiorespiratoriske infektioner og lungehypertension. Denne risiko er sandsynligvis højere ved syndromiske misdannelser. Der blev forsøgt en mini-invasiv vaskulær okklusion efter en tværfaglig vurdering (pædiatrisk kardiolog, børnelæge, pædiatrisk kirurg og interventionel radiolog). Under generel anæstesi blev der opnået ultralydstyret adgang til den fælles højre femorale arterie. Den store aortopulmonale kollaterale arterie (MAPCA) blev nemt kateteriseret med et 4F vertebral Glidecath kateter. De hypertrofiske pulmonale arterier i den øvre lap blev opacificeret, ligesom den normale venøse drænage, der udelukkede en lobær sekvestering. På grund af MAPCA's meget korte længde og opadgående retning blev spoler som emboliske midler udelukket på grund af den høje risiko for ikke-målrettet embolisering. Gennem Glidecath blev en 6 mm bi-segmentær Amplatzer plug type IV frigivet, men den viste sig at være underdimensioneret og ustabil. Proppen blev trukket ud fra den ydre del. Glidecath 4F blev udskiftet med en stiv wire med et 4F 55 cm langt Cook-hylster med dets distale spids i lungearterien. En ny træsektion (eller lap) 8 mm Amplatzer plug type II blev frigivet gennem hylsteret inde i MAPCA. Ved afslutning af angiografi gennem sidegrenen af hylsteret blev MAPCA'en emboliseret (Fig. Et røntgenbillede af brystet og en CT-skanning viste normalisering af det vaskulære mønster i den højre lunge ved opfølgning efter 9 måneder (Fig. Ingen komplikationer og ingen luftvejsinfektioner blev observeret i det første opfølgningsår. Der blev observeret en god vækstforøgelse: vægt 25 kg, 75 percentil; højde 121 cm, 75 percentil.