En kvindelig patient på 60 år blev indlagt på hospitalet på grund af tilbagevendende smerter i den øvre del af maven i 30 år, som var ledsaget af kulderystelser og høj feber i et halvt år. Patienten havde ikke kvalme, opkastning, sort afføring, opkastning af blod eller tydelig gulsot. Der opstod periodiske symptomer på milde smerter i den øvre del af maven efter operationen uden andre gener. Hun beskrev et let tab af appetit og normal tarm- og blærefunktion. Patienten modtog ingen medicin før indlæggelsen. Hun gennemgik en åben kolecystektomi for galdesten for mere end 30 år siden, og de kirurgiske optegnelser blev ikke fundet. Adhesiolyse blev udført for 20 år siden på grund af adhæsiv intestinal obstruktion. Hun nægtede at have indtaget alkohol og røget, og hun tog ingen medicin. Hun nægtede at have nogen anden personlig eller familiemæssig sygdomshistorie. Patientens BMI var 18,5. Ved indlæggelsen afslørede den fysiske undersøgelse mild gulsot af bilaterale sclera, et kirurgisk indsnit i maven, ømhed i den højre øvre del af maven, ingen smerter ved tryk eller muskelspændinger, positiv tappe-smerte i leveren og ingen unormale tarmlyde. Laboratoriets testresultater vises i tabel. Resultaterne af abdominal CT-undersøgelse viste, at der ikke var nogen galdeblære, kanten af leveren var ikke glat, intrahepatiske galdegangsten var ledsaget af galdegangsudvidelse, morfologien af den højre lobe af leveren var unormal, den venstre og højre leverven var indsnævret, og den midterste leverven blev ikke vist. Mængden af milt og bugspytkirtel var normal. Magnetisk resonans kolangiopancreatografi (MRCP) viste intrahepatisk galdegangsudvidelse med sten, ingen galdeblære blev vist, den fælles galdegang og levergang var ikke klart visualiseret, formen af den højre lobe af leveren var unormal med stasis af leverlymfeknuder, og bugspytkirtelgangen var veludviklet uden udvidelse eller indsnævring.