I oktober 2011 præsenterede en 50-årig kaukasisk kvinde sig på vores afdeling for hæmatologi og intern onkologi med stigende træthed som sit eneste symptom. Diagnostiske undersøgelser, herunder laboratorieundersøgelser, ultralyd, computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) blev udført. Disse afslørede en interaortocaval, retroperitoneal tumormasse i hendes øvre mave som den eneste manifestation af sygdommen. Der blev ikke fundet forstørrede lymfeknuder. Vi gennemførte en laparotomi med radikal udryddelse af en tumormasse på ca. 10 x 9 x 5,7 cm og ukendt størrelse. Komplet tumorresektion med klare marginer blev opnået. En patologisk analyse viste atypisk lymfoidt væv med små til mellemstore celler med nogle tydeligt synlige kerner, forstørrede sinusformede kar, pleomorfe calcifikationer og strukturer, der lignede kimcentrene. Den histologiske og immunhistokemiske analyse bekræftede diagnosen Castlemans sygdom (se figur ): farvning for CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, CD79 og Ki-67 var stærkt positiv i de strukturer, der lignede kimcentrene. De histologiske fund viste tydeligt, at sygdommen var af hyalin vaskulær undertype. Farvning for cyclin D1 og CD 30 var negativ. Ekspression af CD15 var positiv i de ovennævnte forstørrede sinusformede kar. En supplerende klonalitetsanalyse var uden patologiske fund. Tester for HIV og HHV-8 var negative og resultaterne af en knoglemarvsbiopsi var normale. Vores patient kom sig godt efter operationen og blev udskrevet fra vores hospital i begyndelsen af november. Opfølgningsbehandling blev udført af vores afdeling for hæmatologi og intern onkologi. På tidspunktet for skrivelsen var der ikke påvist nogen gentagelse af sygdommen.