En 57-årig mand med en historie af neurofibromatose type 1 og mitralklaps prolaps med moderat mitral regurgitation blev indlagt på et regionalt hospital på grund af langvarig tør hoste, anæmi, hepatosplenomegali og 6 måneders utilsigtet vægttab. Fysisk undersøgelse afslørede mange hud neurofibromatoser, et præ-eksisterende holosystolisk murmurium og forstørret milt. Laboratorieundersøgelser viste forhøjet serum kreatinin (236 μmol/l), erythrocituria og proteinuri (1,7 g/dag), anæmi, trombocytopeni. Ved indlæggelsen var immunoserologien (HEp-2, ANCA, anti-GBM) negativ. På hospitalet oplevede han pludselig ensidig høretab og svær vertigo. CT og MR af hovedet afslørede diffuse kroniske bilaterale mikroskopiske cerebrale blødninger. Da det kliniske forløb antydede glomerulonefritis (se tabel ) associeret med systemisk sygdom, blev han henvist til nephrology-afdelingen. Cystoskopisk evaluering udført på grund af en episode af makrohematuria var uden bemærkninger. Viral hepatitis og HIV-serologi var negativ. Abdominal ultralyd og CT bekræftede forstørret milt uden tegn på neoplastisk proces i maven. Gentagne immunoserologiske tests afslørede cANCA/PR3 antistoffer (84 IU/mL), lav C3 komplement fraktion og blandet kryoglobulinæmi. Elektroforese af serum og urin var normal. Benmarv biopsi udført på grund af hæmatologiske abnormiteter og forstørret milt udelukkede potentiel hæmatologisk lidelse. På grund af neurologiske og hæmatologiske lidelser var patienten ikke i stand til en nyre biopsi procedure. Da diagnosen var usikker, blev han i første omgang behandlet med intravenøse immunoglobuliner i en dosis på 2 g/kg legemsvægt. Hans tilstand endelig forbedret nok til at udføre en haste nyre biopsi. Men umiddelbart efter biopsi, tegn på sepsis dukkede op og en yderligere forværring af nyrefunktionen blev observeret. Streptoccus cristatus blev isoleret fra blod kulturer. Transesophageal ekkokardiografi afslørede mitralklaps endocarditis med meget store (3,5 X 0,5 cm), mobile pedunculated vegetation som følge af den atriale side af prolapsing P1-P2 scallops og moderat mitral regurgitation. I overensstemmelse med disse fund, behandling med krystallinsk penicillin blev startet. Den pathohistologiske rapport af nyrebiopsien afslørede ujævn proliferativ (70%), eksudativ (32%), nekrotiserende (10%) og crescentic (13%) glomerulonephritis med blandet inflammatorisk interstitiel infiltration. Immunofluorescens viste glomerulære aflejringer af C3, IgG og IgM, hvilket tyder på infektionsrelateret immunokompleks GN, hvilket medførte en gradvis forbedring af nyrefunktionen og den generelle tilstand. En uge senere gennemgik patienten en elektiv kirurgisk behandling af mitralklappe endocarditis. Reparation af mitralklappen med resektion af P1-P2-skallerne og mitralklappe annuloplastik blev udført. Efter det kirurgiske indgreb forbedredes hans nyrefunktion yderligere. Ved udskrivelsen (1 måned efter mitralklappeoperationen) var hans serumkreatinin (131 umol/l) og PR3-ANCA-titer (32 IU/mL) stadig forhøjet, mens blodkryoglobulinniveauet var normaliseret (< 100 mg/l) (Tabel). Desuden viste en abdominal ultralydsundersøgelse en reduktion af miltens størrelse, og svimmelheden var forsvundet. Der var dog stadig et ensidigt høretab. Seks måneder efter den første biopsi blev laboratorieundersøgelser og en anden biopsi udført. Forbedring af nyrefunktionen (serumkreatinin 100 umol/l), negative PR3 ANCA-niveauer, restituerede serumkomplementniveauer og vedvarende minimal glomerulær erythrocituria blev observeret. Den anden nyrebiopsi afslørede fuldstændig nyreopløsning, herunder et fravær af immunforekomster (Fig.