En tidligere sund 46-årig kvinde blev henvist til vores afdeling med en 6-måneders historie om mild hovedpine. En intrakraniel computertomografi (CT) afslørede en iso-tæt masse uden forkalkning i den forreste del af den tredje ventrikel. En magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) viste, at tumoren (diameter, 14 × 18 × 18 mm) var overvejende iso-tæt med T1-vægtet billeddannelse (T1WI) og T2-vægtet billeddannelse (T2WI), og den var homogen og stærkt forbedret med gadolinium (Gd) []. Optik chiasma blev forskudt nedad, og den forreste væg af den tredje ventrikel var afbøjet. Perilesional ødem, der nåede op til mesencephalon bilateralt og den indre kapsel, der var forbundet med kompression af tumormassen, var klart synlige på fluid-attenueret inversion recovery (FLAIR) MRI []. Ingen hypofysemangel var tydelig fra laboratorieundersøgelser. Præoperative differentialdiagnoser omfattede intraventrikulært meningiom, kraniofaryngiom, ependymom og chordoid gliom af den tredje ventrikel. For at bekræfte den histologiske diagnose blev tumoren resekteret med mikrokirurgi under en interhemisfærisk translamina terminalis-tilgang til den tredje ventrikel. Intraoperativ undersøgelse viste, at tumoren var fast, gummi-lignende og ikke-sugbar, og den så ud til at stamme fra lamina terminalis med en klar margen mellem normale strukturer, herunder hypothalamus. Vi opnåede en brutto total resektion af tumoren for at reducere kompression af den optiske nerve. Histopatologisk undersøgelse med hæmatoxylin og eosin (HE) farvning af tumoren viste et neoplastisk væv, der bestod af eosinofile epithelioide celler med store nukleoli arrangeret i små plader, inden for mucinøst stroma. Spredte lymfocytiske infiltrater var til stede, og der blev ikke fundet mitose []. Immunhistokemiske undersøgelser blev udført med antistoffer mod glial fibrillary acidic protein (GFAP) (kanin polyklonal antistof; DAKO; klar til brug), CD34 (mus monoklonalt antistof; klon 9BEnd10; DAKO; klar til brug), thyroid transcription factor (TTF)-1 (mus monoklonalt antistof; klon 8G7G3/1; DAKO; klar til brug), og Ki-67 (mus monoklonalt antistof; klon MIB-1; DAKO; klar til brug). De fleste tumorceller viste immunreaktivitet for GFAP og CD34 I tillæg til dette viste næsten alle tumorceller stærkt positiv for TTF-1 []. Ki-67 (MIB-1) proliferationsrelateret mærkningsindeks var lav, på 2,0% [] Med hensyn til den genetiske profil var disse tumorceller immunnegativ for R132H-muteret isocitrate dehydrogenase-1. Når alle disse resultater tages i betragtning, var den endelige diagnose chordoid gliom af den tredje ventrikel i overensstemmelse med WHO's 2016 klassifikation af tumorer i centralnervesystemet (CNS).[] Postoperativ forløbet var uden hændelser, og hendes hovedpine blev straks forbedret. MRI et år efter den første behandling viste ingen resterende tumor []