En 49-årig kvindelig patient blev henvist til vores hospital med en enkelt læsion i hendes lever, som blev fundet ved et abdominalt ultralydsskanning under en fysisk undersøgelse. Denne patient var asymptomatisk, og fysisk undersøgelse af denne patient viste ingen positive tegn. Patienten havde ingen historie om viral hepatitis og alkoholmisbrug. Hun havde en 6-års historie om diabetes, og hendes blodsukker var ikke kontrolleret godt. Patientens blodtryk var normalt. Patienten fandt denne læsion med en diameter på 2 cm i hendes checkup 2 år før, og hun nægtede yderligere undersøgelse og valgte opfølgning på det tidspunkt. Patienten havde gennemgået en brystoperation 20 år før, og det patologiske resultat af den resekterede brystlæsion var godartet. Resultaterne af laboratorietest var næsten i det normale område bortset fra blodsukker og alfa-fetoprotein (AFP). Blodsukkeret var betydeligt højt (13,18 mmol/L), og AFP var en let stigning (7,32 ng/mL, normalt område: 0,605-7,0 ng/mL). Child-Pugh-scoren var <5. En ultralydsskanning af hendes lever viste, at massen af læsionen var placeret i den højre lobe af hendes lever, med en størrelse på 5,7 × 4,9 cm. Formen af læsionen var anomal, men dens kanter kunne nemt skelnes. Magnetisk resonans (MR) billeder viste en masse var placeret i segment 7 og 8 og caudate proces af leveren. T1-vægtede MR-billeder afslørede, at massen er lav signalintensitet, og T2-vægtede MR-billeder viste signalintensiteten af massen er høj. MR med diffusion-vægtede billeder (MR-DWI) viste, at massen var hyperintensitet med begrænset diffusion, og MR med perfusion-vægtede billeder (MR-PWI) viste massen var hyper-forstærket i den arterielle fase og de-forstærket i den portal fase. Koronalt syn på 2-dimensionel fast Imaging Employing STeady-state Acquisition (2D-FIESTA) sekvensbilleder viste massen er tæt på den højre levervene og den højre bagerste gren af portalvenen, og MR kolangiopancreatografi viste ingen åbenbar abnormitet i galdegangene. CT-billeder viste, at levermassen var hypoattenuerende, og var hyperforstærket i den hepatiske arterielle fase og de-forstærket i den forsinkede fase. Massen var lobuleret, men dens kanter var også synlige. Tilstedeværelsen af calcificering og udvidede galdegange blev ikke fundet. Ved yderligere inspektion blev det observeret, at den nedre vena cava udøvede et tryk på massen. Vi rekonstruerede 3D-billeder fra CT-billeder for at vise forholdet mellem massen og portalvenen, levervenen og deres grene. Disse karakteristiske resultater antydede, at massen i den højre lobe af leveren mest sandsynligt var HCC. Med tilstrækkelig præoperativ forberedelse gennemgik patienten kirurgisk resektion for at fjerne massen. Under undersøgelsen af maven opdagede vi, at massen var placeret i segment 7 og 8 med en diameter på ca. 6,0 cm. Massen blev observeret at klæbe sig fast til den anden portal af leveren. Andre abnormiteter i maven blev ikke observeret. Derefter adskilte vi den højre lobe af leveren og opdagede, at blodtrykket pludselig steg til 220/112 mmHg. Vi standsede straks operationen, og blodtrykket faldt til 108/60 mmHg. Vi bemærkede, at blodtryksniveauerne steg til meget høje niveauer, når tumoren blev stimuleret. Vi udsatte derefter patientens retroperitoneale område og sikrede, at der ikke var nogen positive fund i hendes binyrer. I overensstemmelse hermed spekulerede vi på, at tumoren havde samme karakteristika som binyrernes PCC'er. Vi brugte store doser af natriumnitroprussid til at kontrollere patientens blodtryk og fjernede hurtigt tumoren. Blodtrykket faldt pludseligt til 35/20 mmHg, da tumoren var helt fjernet, og store doser af noradrenalin blev derefter administreret. Endelig steg patientens blodtryk til 90/60 mmHg uden pressormidler. Den patologiske undersøgelse af den fjernede tumor viste, at den havde et gråt udseende med en diameter på ca. 6 cm. Hæmatokrylin-eosin (H&E) farvning af tumorvævet viste, at tumorceller var uregelmæssige og havde lyserødt cytoplasma og rigelige granulære, støttende celler, med det vaskulære net omkring tumorcellekolonier. Immunohistokemisk farvning viste, at tumorvævet var positivt for neuralt relaterede markører såsom CD56 (neuralt celleadhæsionsmolekyle), synaptophysin (Syn), chromogranin A (CgA), neuron-specifik enolase (NSE), S-100, og vævet var også positivt for flere epiteliale eller mesenchymale markører herunder pan-cytokeratin, glat muskel actin (SMA), og vimentin, mens vævet var negativt for markører af hepatocytter såsom hepatocyt, glypican-3, og arginas-1, og var negativt for HMB-45, en markør for melanocytiske tumorer. Tumorvævet var også negativt for nogle epiteliale markører såsom ethidium monoacid (EMA), og cytokeratin 19. CD34, og CD31 blev farvet positiv i karrene af tumorvæv, og Ki-67 indeks var i den lave værdi (<1%). Samlet set viste disse resultater, at den patologiske diagnose af tumoren var PGL. Otte dage efter operationen kom patienten sig uden komplikationer. Desuden faldt patientens blodsukkerniveauer til det normale inden for 20 dage derefter. Opfølgende undersøgelser af leverfunktionen, blodsukkerniveauerne og en MR-scanning af hele maven og 131I-MIBG-scanning af patientens krop viste ingen abnormiteter. Til dato har patienten fulgt op på >2 år, og der er ikke konstateret tegn på tilbagefald eller metastase.