En 53-årig mand kom med smerter og hævelse i den øvre tredjedel af højre arm efter at have løftet vægte i 3 måneder. Smerterne startede pludseligt, var kedelige og strålede ud til skulderbladet uden nogen forværrende eller lindrende faktorer. Hævelsen så ud som en citrumaf størrelse, som gradvist blev større i de sidste 3 måneder. Patienten havde associeret paræstesi, følelsesløshed og begrænset bevægelighed i skulderen. Patienten rapporterede en historie om betydeligt vægttab og appetit. Der var ingen historie om provokerende traumer eller bestråling i fortiden. Ved undersøgelse blev der noteret en diffus hævelse i højre skulder og højre skulderblad, som målte ca. 15 cm x 10 cm x 7 cm. Hævelsen viste varierende konsistens med dårligt definerede grænser og kanter. Huden over hævelsen var strakt og skinnende med dilaterede, engorgede vener over den. Der blev ikke mærket nogen bruit over hævelsen. Den metaboliske profil afslørede en 10-fold stigning i serum alkalisk fosfatase og en signifikant stigning i lactat dehydrogenase. En almindelig røntgen af højre skulder med humerus afslørede en stor ekspansiv, lytisk, blødt vævsmasse i højre, proximale humerus, der involverede både cortex og medulla med en bred overgangszone uden sklerotiske marginer (som vist i,). En ikke-forstærket computertomografi (CT) NECT-scanning af højre skulder (koronale og axiale sektioner) afslørede en stor ekspansiv, lytisk, veldefineret masse af blødt væv, der målte 10,8 cm x 7,8 cm x 9,2 cm i højre øvre 1/3 af humerus og viste tab af fedtlag med højre subscapularis, supraspinatus og tilstødende højre deltoid- og brystmuskel (som vist i,). Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) viste en T1-hypointense, T2/PDFS-hyperfine stor veldefineret ekspansiv lytisk læsion, der målte 10,8 cm x 7,9 cm x 9,2 cm med multi-lokaliserede cyster og flere blod-væske-niveauer, der involverede højre, proximale humerus, der infiltrerede højre subscapularis og supraspinatus-muskel med hyperintensiteter i infraspinatus og teres minor-muskler (som vist i - til ). Tc-99m methylen diphosphonat (MDP) knoglescanning afslørede unormal optagelse af sporstof i højre øvre 1/3 af humerus og skulderblad. Der blev ikke påvist metastatiske læsioner med fluor-18-fluorodeoxyglukose positron emission tomografi (PET). Det radiologiske bevis med klynger af multifokale læsioner i et enkelt anatomisk område giver en stor mistanke om knoglestrukturer. Det er yderst tvivlsomt at differentiere mellem angiosarkom, hæmangiomet og hæmangiopericytom. Angiosarkom kan være mere destruktivt, men cellulær differentiering er ikke pålidelig. Den mulige differentielle diagnose var knoglemarvmetastase, multipelt myelome, knoglestrukturer angiosarkom, knoglestrukturer hæmangiomet og knoglestrukturer hæmangiopericytom. På grund af mistanke om en ondartet tumor blev patienten underkastet en incisional biopsi. Det ondartede væv var groft, tanrødt og hæmoragisk med få områder af nekrose. Histopatologisk viste tumoren cytologisk ondartede celler, der var epithelioide i udseende. Kernen var vesikulær og indeholdt en eller to små nukleoli og lejlighedsvis makronukleoli. Cytoplasmaet var sparsomt til moderat, dybt eosinofilt, intakt og fragmenteret. Der var også områder med vaskulær dannelse sammen med adskillige mitotiske figurer. Tumorcellerne var arrangeret i solide lag og foretog også de uregelmæssige vaskulære lumen. Sammen med ekstravaserede erythrocytter var der også forekomst af aflejringer af hemosiderin. Et varierende inflammatorisk infiltrater bestående af lymfocytter og neutrofiler blev også observeret (som vist i). Immunohistokemisk analyse viste positivitet for von Willebrand faktor, Vimentin, CD-31 (som vist i ) og -34, faktor 8 RA, hvilket bekræftede tumoren som af vaskulær oprindelse, og dermed blev der stillet en bekræftet diagnose af primært angiosarkom af knogler (humerus). Vores patient blev behandlet med 6 cyklusser (en cyklus pr. måned) af palliative kemoterapeutiske midler i henhold til mesna, doxorubicin, ifosfamid og dacarbazin (MAID) protokol (mesna, doxorubicin, ifosfamid og dacarbazin) og blev fulgt i 6 måneder efter den sidste cyklus af kemoterapi. Patienten viste et fald i størrelsen af massen med nedsat smerte over højre humerus ved slutningen af 1 år. Patienten var stadig under opfølgning.