Vi rapporterer et tilfælde af en 22-årig gravid kvinde, der var fri for sygdom, henvist til os af hendes fødselslæge, da hun klagede over mavesmerter og gulsot. En abdominal ultralyd bekræftede en enkelt intrauterin graviditet i 28. uge af graviditeten med passende vækst for dato og viste dilaterede intrahepatiske kanaler, men var ellers ikke afgørende på grund af den gravide livmoder (). Hendes blodundersøgelser viste et billede af kolestatisk gulsot, og alle andre laboratorieundersøgelser var inden for normalområdet. Så vi besluttede at fortsætte med en MRCP, som viste dilatation af både CBD (0,9 cm) og pancreatiske kanaler samt en ampullær masse på 2 cm (). Senere viste endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (ERCP) med afskærmning af maven for at beskytte fosteret mod stråling en ampullær og distal CBD-striktur. En stent blev sat i CBD. Histopatologien viste et invasivt adenocarcinom, og der blev udført en fuld metastatisk undersøgelse, som ikke afslørede nogen metastatiske læsioner. Så kirurgi var den bedste tilgængelige mulighed med det bedst mulige resultat, men vi var tilbageholdende med at udsætte operationen for at sikre fosteret. I 34. uge af graviditeten blev fødslen sat i gang, både mor og baby klarede sig godt og blev udskrevet hjem på 2. dag efter fødslen. Moren blev genindlagt en uge senere og CT-scanningen af hele kroppen blev gentaget, og der var ingen vaskulær invasion eller fjernmetastase. Derfor fortsatte vi med pancreatojejunostomi. Der blev lavet et laparotomi-snit, og en intraoperativ undersøgelse af maven afslørede en palpabel masse ved Vater-ampullen og stenten i CBD og duodenum, en stor livmoder, da patienten stadig var i postpartumperioden. Der var ingen vaskulær invasion, peritoneale aflejringer eller andre fjernmetastaser. Til pancreatojejunostomi-anastomosen blev der brugt en to-lags end-to-side duct-to-mucosa-tilgang. Den pancreatiske dukt blev stentet for at lede de pancreatiske sekreter væk fra anastomosen. Derefter blev hepaticojejunostomi gjort i en end-to-side-stil efterfulgt af gastrojejunostomi. Patienten havde en ukompliceret postoperativ forløb og blev udskrevet 1 uge efter operationen. Histopatologien viste et dårligt differentieret invasivt adenocarcinom i ampulla of Vater med negative resektionsmarginer. Tre ud af tretten lymfeknuder viste metastatisk involvering, så hun modtog seks cyklusser af adjuverende kemoterapi, som hun tolererede godt. Efter 6 års opfølgning var computertomografi (CT) og positronemissionstomografi (PET) scanninger normale uden tegn på tilbagefald.