En 76-årig kvinde udviklede problemer med at klæde sig på. Hun havde progressive problemer med at klæde sig på. Hun havde især svært ved at håndtere knapper og arrangere sine beklædningsgenstande på kroppen. Påklædningen blev mere og mere langvarig, og hun begyndte at håndtere sit tøj usammenhængende, indtil hun endelig havde brug for støtte fra sin mand. Hendes sygehistorie omfattede stabilt plasmocytom, atrieflimren og restvirkninger fra et mindre slagtilfælde, og hun blev behandlet med oral antikoagulerende phenprocoumon. Hendes neurologiske undersøgelse ved indlæggelsen afslørede et let højre-sidigt motorisk handicap med fingertapping og let dysartri, som var resultatet af det tidligere mindre slagtilfælde. Neuropsykologisk blev der fundet udtalte tegn og symptomer på dressing apraxia, hvor udførelsen af simple bevægelser og pantomimering af objektbrug blev bevaret. Ellers var der ingen tegn på konstruktionel og lemmer ataksi, optisk ataxi og visuelle forstyrrelser. MoCA-testen viste 28 ud af 30 point med let handicap i visuospatiale elementer. Hendes familiehistorie var ikke bemærkelsesværdig. Hun havde ikke haft nogen tidligere neurokirurgiske procedurer eller hornhindetransplantationer []. Hendes første kraniel magnetiske resonansbilleder (MRI) viste en markant kortikal diffusionsrestriktion bilateralt (positiv “ribbon sign”), mest fremtrædende i parietalregionerne. En analyse af cerebrospinalvæsken (CSF) afslørede et normalt celletal (2/µl; normalt <4) og en lidt forhøjet proteinkoncentration (523 mg/l; normalt <450). Tester for Borrelia burgdorferi, varicella zoster virus og herpes simplex virus var negative. Hendes beta-amyloid 1-42 var lidt nedsat (544,8 pg/ml; normalt >630), og tau-protein (>1397 pg/ml; normalt <290) og phospho-tau-protein (98,5 pg/ml; normalt <61) var forhøjet. Hendes protein 14-3-3 testede positivt, og den første test på PrSc var negativ. En EEG på dette tidspunkt viste paroxysmal dysrytmi med korte generaliserede grupper af højere spænding skarpe og langsomme bølger. Begyndelsen på CJD blev mistænkt, og understøttende hjemmepleje blev arrangeret. Syv uger senere var dressing apraxiaen skreddet frem til det punkt, at hun havde brug for fuldstændig støtte til dressing. Desuden var hendes dysartri også skreddet frem; ellers var patienten stadig ambulant. En anden MRI viste progressiv kortikal diffusionsrestriktion. I en anden CSF-analyse var mønsteret af proteinerne beta-amyloid 1-42, tau- og phospho-tau-protein næsten uændret abnormt. Ud over det positive protein 14-3-3 var PrSc-testen nu positiv. Efter en konsultation med Prion Research Group of University Hospital Göttingen, Tyskland, blev sandsynlig CJD diagnosticeret. Da hendes kliniske tilstand hurtigt forværredes med nu mere generaliseret apraxia, manglende evne til at gå og fremkomsten af spontane myokloner, blev palliativ hospitalsbehandling indledt. Patienten døde en uge senere. En obduktion blev ikke udført.