En 34-årig mand blev indlagt på Maxillofacial Surgery-afdelingen på Shariati hospital i 2021 med en hovedklage om ansigtsasymmetri i 12 måneder. Læsionen startede som en lille smertefuld læsion i den højre buccale slimhinde, som gradvist udviklede sig og udvidede sig til næsehulen. Patienterne havde ingen B-symptomer, herunder feber, vægttab og natlig svedtendens. Hans tidligere sygehistorie, psykosociale historie, medicinhistorie og familiehistorie var ikke bemærkelsesværdige bortset fra patientens sædvanlige indtagelse af opium i 10 år. Efter 3 måneders lokal anti-inflammatorisk behandling og 14 dages antibiotika blev der ikke observeret nogen forventet terapeutisk effekt. Undersøgelser af hoved og hals afslørede en fast, subkutan masse på højre side af ansigtet. Massen var fast og øm ved palpation. Bilaterale cervikale lymfeknuder var palpable. Intraoral undersøgelse viste en ulcerativ proliferativ læsion i den højre buccale slimhinde, som havde en dårligt defineret og indureret margen og var dækket med hvidlig pseudo-membran. Hans blodundersøgelser viste et antal hvide blodlegemer på 3700/μl (neutrophils 87,0 %, lymph 10,0 %) (4,5 til 11,0 × 109/L); hæmoglobin 14,5 g/dl (14-17 g/dl); blodpladetal 196 × 109/l (150 til 400 × 109/L), ESR 47 mm/h (op til 10 mm/h), lactat dehydrogenase LDH 420 IU/L (150-500 U/L). Patienten gennemgik en computertomografi (CT) af mundhulen og halsen. CT-rapporten var som følger: destruktiv og ekspansiv blødvævsdensitet med central nekrose i højre kæbehulen med udvidelse til næsehulen og højre ethmoid sinus med ødelæggelse af den laterale væg af kæbehulen og udvidelse til kinderne og det orale område. Sekreter blev også observeret i højre sphenoid sinus. Ingen intraorbital invasion blev observeret. Der blev observeret milde bilaterale forstørrede cervikale lymfeknuder, og beviserne i CT-rapporten tydede på reaktive lymfeknuder. På grund af karakteristiske træk ved patientens billeddannelse og kliniske historie blev der taget en biopsi fra mundens slimhinde. De histopatologiske og immunhistokemiske (IHC) fund var i overensstemmelse med en sjælden diagnose af perifert T-celle lymfom, ikke andet specificeret (PTCL-NOS). IHC-resultaterne var som følger: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56−, og Ki67 var omkring 70%−80%. Så blev der udført en knoglescanning og en CT-scanning af hele kroppen for at finde frem til sygdomsstadiet. Billeddannende undersøgelser afslørede ikke mediastinal eller retroperitoneal lymfadenopati eller visceral involvering. Knoglemarvsbiopsi og cerebrospinalvæskecytologi var negativ for maligne celler. Patienten blev klassificeret på IIEA-niveauet for sygdommen ved hjælp af Ann Arbor-klassifikationen. Efter diagnosen gennemgik patienten kemoterapi efterfulgt af strålebehandling. Kemoterapi-regimet var CHOEP med følgende lægemiddeldoser: Cyclophosphamid (Cytoxan) 750 mg/m2 IV på dag 1. Doxorubicin (Adriamycin) 50 mg/m2 IV på dag 1. Vincristine (Oncovin) 1,4 mg/m2 (maks. 2 mg) IV på dag 1. Etoposide (Vepesid) 100 mg/m2 IV på dag 1-3. Prednison (Sterapred) 100 mg PO på dag 1-5 og 6 cyklusser hver 3. uge. Dette regime blev godt tolereret uden nogen større toksicitet bortset fra knogletab og osteopeni efter indledningen af kortikosteroidbehandling, som blev overvåget ved knoglemineraltæthed med dobbelt røntgenabsorptiometri, D-vitamin og calciumniveau i serum. Da der var rester efter kemoterapi, modtog patienten 3D konform ekstern strålebehandling for en samlet dosis på 45 Gy i 25 fraktioner med fem behandlingsfraktioner pr. uge. Patienten opnåede et fuldstændigt respons og forbliver sygdomsfri uden nogen større behandlingsrelaterede bivirkninger efter 12 måneders opfølgning. Efter kemoterapi, når man ikke har opnået et fuldstændigt respons på behandlingen, bruger vi en højere dosis (45 Gy) i strålebehandling. På grund af ineffektiviteten af kemoterapi og tumor tilbagefald, har patienten brug for en lang periode med opfølgning. Ifølge tidligere studier var mediantiden fra behandlingens afslutning til tilbagefald 8 måneder (2-73), så der blev planlagt opfølgningsbesøg over en lang periode.