En 47-årig mand kom med en gradvis stigende, smertefuld bløddelsvulst, der havde været der i 7-8 måneder, og som var 4 x 3 cm på indersiden af hans højre lår. En computertomografi (CT) afslørede en abnorm forstørret læsion i det perianale område. Alle de indre organer var normale. Der blev ikke fundet nogen fortykkelse af tarmvæggen, fri væske eller abdominal lymfadenopatier. Han gennemgik efterfølgende en marginal excision for denne masse et andet sted. Det blev diagnosticeret som et dårligt differentieret karcinom ved biopsi og henvist til os i form af et enkelt hæmatoxylin- og eosin-farvet (H & E) mikrosnit sammen med en paraffinblok til gennemgang. I vores hospital var hans tumormarkørniveauer for carcino embryogen antigen (CEA) normale, dvs. 1,8 ng/ml (normalt område: 0,3-2,7 ng/ml) På histologisk undersøgelse blev der stillet en diagnose af et epithelioid sarkom af "proksimal-typen". Patienten blev anbefalet en bred excision efter en MR-scanning af frygt for resterende sygdom. Han blev dog ikke fulgt op. Seks måneder senere, præsenterede han sig med en forstørret masse på samme sted. I denne periode afslørede han en historie med at have gennemgået adjuverende kemoterapi (CT) og strålebehandling (RT), som han tålte godt. Han udviklede dog gangbesvær som følge af den vedvarende læsion. Han gennemgik en røntgenundersøgelse af brystet sammen med CT-scanning og en real-time B-mode højfrekvent ultralydsundersøgelse af den vedvarende masse, som blev fjernet igen og igen forelagt os til gennemgang. En oval, hypoechogen, fast læsion på 2,9 x 2,2 x 2,1 cm blev observeret i det dybe subkutane område af højre, øvre, indre lår op til 5-10 mm over og foran arret fra den tidligere excision. To andre små, ovale, hypoechogene, faste læsioner på 10 og 8 mm blev observeret i det subkutane lag. Den største læsion viste en dårligt defineret, echogen væg med perifere, echogene, lineære ekkoer, der gik ind i læsionen, hvilket tydede på en lymfeknude. Det ekscentriske kortikale parenkym viste en forvrænget arkitektur. Den overliggende hud var normal med lidt fremtrædende, subkutane fedtlober. Der blev ikke observeret nogen signifikant flowlæsion i farvet Doppler. Radiologisk omfattede de differentielle diagnoser en tumormasse versus en lymfeknude.. Det første udskæringseksemplar var groft set i form af grå-hvide bløde vævsstykker, der samlet var 3,5 x 2 x 2 cm. Detaljer vedrørende den marginale status var ikke tilgængelige. Ved histologisk undersøgelse viste tumoren et flerknude-mønster som et resultat af at have investeret tynde fibrøse septa med celler, der overvejende var arrangeret på en sammenhængende måde. På steder blev der observeret cellulær opløsning i kombination med blødning, hvilket resulterede i et 'pseudoangiosarcomatous' mønster. Cellerne var ovale til polygonale og udviste moderat nuklear pleomorphisme. Der var spredt større celler med vesikulære kerner, fremtrædende nukleoli og rigeligt cytoplasma, herunder intracytoplasmatiske indeslutninger, der mindede om en 'rhabdoid' morfologi sammen med fokale områder af tumoral nekrose. Mitoser blev observeret, men ikke iøjnefaldende.. Særlige histokemiske farvninger blev udført med et bredt panel af IHC-markører (tabel). Reticulin-farvningen fremhævede det nodulære vækstmønster af tumoren.. IHC viste en diffus stærk positivitet for CK og vimentin i tumorcellerne. CK-7 og EMA var også stærkt positive.. Desmin var fokal positiv. Desuden blev CD34 fundet stærkt positiv. SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit og LCA var negative. En diagnose af en epithelioid-sarkom af den proximale type blev dannet. Ved den nye udskæring viste der sig en lignende histologi. Endvidere blev der observeret et øget antal større celler sammen med kæmpeceller fra tumoren og adskillige mitoser.