En 81-årig japansk kvinde med en medicinsk historie med type II diabetes mellitus og arteriosclerosis obliterans blev henvist til vores hospital for undersøgelse af den hyppige stigning i lever- og galde enzymer og dilatation af de intrahepatiske galdegange, som blev identificeret af hendes familielæge under abdominal ultralyd. Patienten klagede ikke over abdominal smerte eller nedsat appetit. Laboratorieundersøgelser afslørede en let stigning i galde enzymer, herunder 413 IU/L alkalisk fosfatase (normal, 104-338 IU/L) og 184 IU/L -glutamyl transpeptidase (normal, 9-28 IU/L); dog var andre serum kemiske data inden for normale grænser. Niveauer af serum tumor markører carcinoembryonisk antigen og kulhydrat antigen 19-9 var også inden for normale grænser. Kontrast-forstærket abdominal computertomografi og magnetisk resonans cholangiopancreatografi viste dilatation af de intra- og ekstrahepatiske galdegange og hovedpancreas kanalen uden nogen strenge, hvilket antydede tilstedeværelsen af en ampullær tumor. Hverken lymfeknude udvidelse eller metastase blev observeret. Endoskopisk ultralydundersøgelse viste en hypoechoisk masse på 9 × 9 mm i ampulla of Vater. Tumoren var placeret på indersiden af duodenum væggen og havde ikke invaderet duodenum muskulatur, pancreas, fælles galdegang terminal eller hovedpancreas kanalen uden nogen strenge, hvilket antydede tilstedeværelsen af en ampullær tumor. Hverken lymfeknude udvidelse eller metastase blev observeret. Endoskopisk ultralydundersøgelse viste en hypoechoisk masse på 9 × 9 mm i ampulla of Vater. Tumoren var placeret på indersiden af duodenum væggen og havde ikke invaderet duodenum muskulatur, pancreas, fælles galdegang terminal eller hovedpancreas kanalen uden nogen strenge, hvilket antydede tilstedeværelsen af en ampullær tumor. Endoskopisk retrograd cholangiopancreatografi (ERCP) viste dilatation af den opstrøms galdegang og hovedpancreas kanalen, og ERCP efterfulgt af transpapillær intraduktal ultralydundersøgelse afslørede en hypoechoisk tumor begrænset inden for ampullær del af duodenum, den fælles kanal af ampullæ, og ampullær del af galdegang området. Dog blev der ikke observeret nogen udvidelse i ampullær del af pancreas kanalen eller den opstrøms galdegang. Fordi patienten viste starten på akut cholangitis sekundært til ERCP, blev endoskopisk retrograd galdevejstransplantation udført ved hjælp af en plastik stent på dagen efter ERCP. Baseret på disse fund blev læsionen diagnosticeret som tidlig-stadium carcinom af ampullær del af Vater med SCC komponent uden invasion ud over sphincter of Oddi eller i duodenum submucosa. Patologiske undersøgelser viste tilstedeværelsen af to maligne komponenter, herunder dårligt differentieret tubulær adenocarcinom og SCC uden invasion ud over sphincter of Oddi eller i duodenum submucosa. SCC og adenocarcinom komponenter i tumoren udgjorde ca. 30 og 70 % af tumor massen, henholdsvis. Ingen regionale lymfeknude metastase eller lymfo-vaskulær eller perineural infiltration blev observeret. Immunohistokemiske (IHC) analyser af den squamous marker cytokeratin (CK)-5/6 viste stærk positiv ekspression i SCC komponent og svag ekspression i adenocarcinom komponent. I modsætning hertil blev adenocarcinom markør CK-7 stærkt påvist i adenocarcinom komponent og svagt påvist i SCC komponent. Postoperativ forløb var uden hændelser og patienten oplevede ingen tumor gentagelse eller metastase indtil 20 måneder efter operation.