En 43-årig kvinde, Gravida 3, Para 3, klagede over svære smerter i underlivet, hovedsageligt i venstre hypokondrium, i seks måneder. Patientens medicinske og gynækologiske historie var ualmindelig, bortset fra en myomektomi for et benignt leiomyom udført for 12 år siden. Den fysiske undersøgelse afslørede et opsvulmet underliv, en håndgribelig masse i venstre hypokondrium og en forstørret livmoder. Disse fund tydede på leiomyom eller adenomyose. Ultralyd af underlivet afslørede flere store og heterogene uterine knuder, hvoraf den største var 7 cm. Størrelse og udseende var normalt for begge æggestokke. Det venstre hypokondrium indeholdt en 10 cm stor masse af usikker oprindelse med flere hypoechoiske områder, hvilket indikerer nekrose. CT-scanningen af underlivet afslørede flere uterine fibroider, en tumor i venstre hypokondrium og retroperitoneale lymfadenopatier i venstre ydre iliac og laterale aorta-kæder. CT-billedet af brystet viste adskillige pulmonale knuder i begge lunger. MR-billedet viste en forstørret asymmetrisk myomatøs livmoder. T2-vægtede hurtige SEMR-billeder viste en normal endometrisk stribe og overgangszone med flere veldefinerede intramurale og subserøse leiomyomer, som er i overensstemmelse med type 5 og 6 læsioner, ifølge International Federation of Gynecology and Obstetrics leiomyoma underklassificeringssystem. Leiomyomer viste moderat signalintensitet sammenlignet med livmodervæggen uden nekrose eller blødning. MR afslørede også en 10 cm tumor af ukendt oprindelse i venstre hypokondrium med retroperitoneale lymfadenopatier af venstre ydre iliac og laterale aorta kæder. Et aksial T1-vægtet MR-billede viste fibromer med høj kontrastforstærkning og ingen ikke-forstærkede områder. Signalet fra brobygningsveneerne viste en livmoderlig oprindelse af massen. Da disse billederesultater var ufyldestgørende og alarmerende for metastatisk uterus-sarkom eller mave-tarm-kræft, udførte vi en diagnostisk og intervenerende laparotomi i samarbejde med mave-tarm-kirurgeteamet. De intraoperative fund inkluderede: 1) subsurale og intramurale masser med makroskopiske uterine fibroider; 2) normale æggestokke og æggeledere; 3) en polylobet fast masse, der var skrøbelig i nogle områder og kun fastholdt til det viscerale peritoneum i venstre hypokondrium; og 4) lymfadenopati i venstre ydre iliac og lateral aorta kæde, der indikerer metastase. Som et resultat gennemgik vi en interanneksiel hysterektomi, total fjernelse af venstre hypokondriummasse og lymfeknude dissektion. Anatomopatologisk undersøgelse af livmodermassen afslørede godartet proliferation af glatte muskelceller, der tydede på et leiomyom. Cellernes kerner var hyperkromatiske og aflange og manglede tegn på atypi eller unormale mitotiske processer. De glatte muskelceller havde en fascikulær organisation, adskilt af et velvaskuleret fibro-hyalin-stroma uden nogen nekrotiske zoner. Cellulariteten af den venstre hypokondriummasse lignede den i livmoderleiomyom. Der var ingen nekrose eller blødning, og den bestod af fascikulære glatte muskelceller. Lymfeknuder fjernet fra den venstre ydre iliac og laterale aorta kæder afslørede massiv metastase af glat muskulært væv, der næsten helt erstattede det sædvanlige lymfatiske væv med kun nogle få lymfeknuder, der bevarede den sædvanlige struktur. Dette lymfeknuder glatte muskelvæv lignede livmoderleiomyom og venstre hypokondriale tumor. Lymfeknuderne, den venstre hypokondriale tumor og uterine leiomyoma blev analyseret immunohistokemisk. Alle testede væv var positive for h-caldesmon, glatte muskel-aktin (SMA), østrogen (ER) og progesteronreceptorer (PR). Et vigtigt fund blev gjort under den immunohistokemiske undersøgelse af den peritoneale masse og en af de resekterede lymfeknuder, som afslørede coelomisk væv ved siden af muskelproliferationen inden for disse metastatiske steder. Dette væv er sammensat af et kolonneret coelomisk epithelium, der hviler på et moderat cellulært mesenchymalt væv. Den omgivende muskelproliferation var meget positiv for glatte muskel-aktin og h-caldesmon, mens det coelomiske væv var negativt. Både det coelomiske væv og muskelfoki i den iliac lymfeknude viste diffus robust og homogen østrogen- og progesteronreceptor-positivitet. På baggrund af den kliniske præsentation, billeddannelsesstudier, histologi, immunohistokemiske positive farvninger og Ki-67-indeks på under 1 % fastholdt vi diagnosen BML, der involverede lunger, abdomen og retroperitoneale lymfeknuder, og besluttede at overvåge patienten uden hormonbehandling.