En 42-årig hiv-positiv zambisk kvinde af afrikansk afstamning blev henvist til skadestuen med en 7-måneders historie med anoreksi, progressiv dyspnø og produktiv hoste med slimholdigt sputum. Patienten havde en historie med mindst 6 måneders anti-tuberkulosebehandling (ATT) fra hendes henvisende hospital baseret på symptomer og røntgenfund i brystet uden nogen væsentlig klinisk forbedring. Derudover modtog hun højdosis co-trimoxazol for mistænkt Pneumocystis jiroveci pneumoni (PCP), som også var uden bemærkelsesværdig effekt. På tidspunktet for præsentationen havde hun været på kombineret antiretroviral behandling (cART) i omkring 6 år. Hun benægtede enhver historie med udslæt, ledsmerter, hovedpine eller fotofobi. Ved undersøgelse så hun syg ud, var fuldt bevidst, havde apyreksisk, takypnø (32 vejrtrækninger pr. minut) og takykardi (120 hjerteslag pr. minut) med en perifer iltmætning på 84 % ved omgivende luft og et blodtryk på 110/70 mmHg. Ved auskultation blev der hørt grove omfattende krakkeleringer i begge lunger, og hjertelyde var regelmæssige med en høj P2 noteret i tricuspidområdet. Undersøgelsen var negativ for enhver hududslæt, alopeci, ledhævelse/deformitet, hepatosplenomegali, ascites eller perifere ødemer. Et første elektrokardiogram viste en sinus takykardi med venstresidig akseafvigelse, højre ventrikulær belastningsmønster med T-bølgeinversion i V1-V4 samt et prominent R-bølge i højre sidede leder, som var i overensstemmelse med højre ventrikulær hypertrofi. Hendes røntgenbillede af brystet viste en forstørret hjerteskygge med luftbronkogrammer og diffus retikulær skygge. Et akut trans-thoracic ekkokardiogram afslørede et mildt perikardielt effusion, højre atrial og højre ventrikulær forstørrelse med tricuspid regurgitation og pulmonal hypertension. De første blodgasprøver viste et billede af hypoksi med lavt arteriel kuldioxidindhold, som var i overensstemmelse med et mønster af respiratorisk svigt af type 1 (pH 7,46, PCO2-27 mmHg; forventet kompensation på 34-38 mmHg ved hjælp af Winters' ligning, PO2-42 mmHg, HCO3-18,7 mEq/L). D-dimer var markant forhøjet til 2600 ng/mL. På trods af de stærkt forhøjede d-dimer-niveauer var den efterfølgende CT-undersøgelse af brystet negativ for lungeemboli, og resultaterne blev rapporteret som normale. En Doppler ultralyd af begge nedre lemmer udelukkede venøs tromboembolisme. Hendes ultralydsundersøgelse af maven var også normal. Sputum til Gene-Xpert, mikroskopi, dyrkning og følsomhed blev opnået for at udelukke andre infektiøse ætiologier. Den arbejdsdiagnose på dette tidspunkt var subakut lungeemboli (PE) for at udelukke kronisk infektiøs lungebetændelse. Patienten modtog høj-flow oxygen på 8 L/min via ansigtsmaske, lavmolekylær vægt heparin (enoxaparin 80 mg to gange dagligt), warfarin (5 mg en gang dagligt) og furosemid 40 mg en gang dagligt i betragtning af omfattende fine krakler i begge lungefelter. Resultaterne af de udførte undersøgelser er vist i tabellen nedenfor (tabel). Patienten blev bedre i løbet af optagelsen. Hun var ikke længere afhængig af ilt, hendes SaPO2 var 94 % ved omgivende luft, lungefelterne var klare ved auskultation, og hendes respirationsfrekvens var faldet til 24/min. Hendes sputumundersøgelser for tuberkulose og bakteriel infektion var negative. Hun blev udskrevet på dag 9 på baggrund af en lav-risiko-score for lungeemboli-sværhedsgraden (PESI) på warfarin 5 mg én gang dagligt, mens man afventede laboratorieresultater for gentagne d-dimere. Hun blev dog genindlagt 5 dage senere på grund af en gentagelse af svær respirationsbesvær. Ved genindlæggelsen var hun meget rastløs, stakåndet i ro og apyreksisk. Hun var hverken bleg eller cyanotisk. Hendes perifere mætning var 98 % ved 4 l/min. oxygen via næsekanylen. Hun havde ingen tegn på væsketilstrømning. Lungefelterne var klare ved auskultation, men bemærkelsesværdigt var et perikardial gnidning og højt P2. I mellemtiden viste et gentaget transthoracic ekkokardiogram et mildt perikardial effusion og pulmonal hypertension. Et elektrokardiogram blev gentaget og havde træk, der var i overensstemmelse med det første, der blev udført ved den første optagelse. Der var normalisering af hendes d-dimere (396 ng/mL). Testresultaterne for autoimmune sygdomme viste imidlertid stærkt positive ANA og anti-dsDNA. Anti-histone og anti-fosfolipid antistoffer (anti-β2 glycoprotein 1, lupus antikoagulant og anti-cardiolipin antistoffer) var negative. På baggrund af resultaterne blev der stillet en diagnose af aktiv SLE med mulighed for kronisk lupus interstitiel lungesygdom. Patienten blev indlagt på en intensivafdeling for yderligere behandling og støtte. Hun fik intravenøs methylprednisolon 500 mg stat, derefter 250 mg én gang dagligt i 4 dage efterfulgt af oral prednisolon 50 mg én gang dagligt. Hun fortsatte også sin warfarinbehandling. Hun blev udskrevet 11 dage senere i en asymptomatisk tilstand på prednisolon, hydroxychloroquin, omeprazol og warfarin. På hendes planlagte gennemgang på reumatologiklinikken to uger senere forblev hun asymptomatisk, og en langsom nedtrapning af prednisolon blev påbegyndt. Hun fortsatte med at leve et normalt liv. På baggrund af hendes HIV-status og brug af steroider blev der planlagt en rutinemæssig immunologisk vurdering hver 3. måned samt månedlige medicinske gennemgange for warfarinbehandling og INR-overvågning.