En 39-årig singalesisk kvinde præsenterede sig med obstruktiv gulsot af 3 måneders varighed. Hun havde dybt ikterisk sclera med tegn på pruritus. En abdominal undersøgelse afslørede mild hepatomegali. Serum bilirubin, alkalisk fosfatase og gamma-glutamyl transferase niveauer var signifikant forhøjede mens transaminaserne var moderat høje. En ultralydsundersøgelse antydede en cystisk læsion i segment IV af hendes lever med dilaterede intrahepatiske kanaler. En trifasisk computertomografi (CT) scanning afslørede en ikke-forstærkende cystisk læsion på segment IV med intrahepatisk kanaludvidelse. En efterfølgende magnetisk resonans billeddannelse (MRI) scanning af hendes lever og magnetisk resonans kolangiopancreatogram (MRCP) bekræftede den cystiske læsion i hendes lever og en masse læsion, der besatte den fælles leverkanal og den proksimale fælles galdegang op til niveauet af hendes duodenum. Hendes serumcarbohydratantigen (CA) 19-9 var over 1000U/mL (normal <40U/mL). I den mellemliggende periode gennemgik hun en endoskopisk retrograd kolangiopancreatogram (ERCP) og midlertidig stentplacering for at lindre galdeobstruktion. Brush cytologi opnået under ERCP afslørede ikke abnormale celler. Vi kunne ikke komme frem til en diagnose med de tilgængelige beviser. Som endelig behandling gennemgik hun venstre hemihepatektomi og udskæring af ekstrahepatisk galdegang og rekonstruktion ved hepaticojejunostomi. Undersøgelsen af prøven afslørede en cistisk læsion placeret i segment IV af hendes lever med en udvidelse af en fast masse langs kanalen i segment IV, op til hendes fælles galdegang, som fuldstændigt blokerede det ekstrahepatiske galdesystem. En histologisk undersøgelse af flere tværsnit af prøven afslørede et cistisk rum foret med et simpelt mucin-sekreterende kolonnet til lavt kubisk epithelium. Det subepitheliale væv lignede ovarie stromal væv. Ingen af de undersøgte sektioner afslørede papillomatose eller nukleær atypi. Ingen foci af malign transformation blev observeret. Hun havde et ukompliceret opsving. Hun havde ingen symptomer ved sit 3 måneders postoperative opfølgningsbesøg og ingen kliniske eller ultralydsbaserede beviser på tilbagefald.