En 71-årig mand klagede over tab af appetit 6 måneder før hans besøg på vores hospital, havde tabt 9 kg på 2 måneder og havde hvidt afføringsmateriale, så han blev henvist til en speciallæge. Patienten blev henvist til vores hospital for nøje undersøgelse og behandling. Han havde ingen tidligere eller familiemæssig historie med ondartede sygdomme. Han havde en drikke- og rygevaner på ca. 15 cigaretter om dagen. Ved det første besøg klagede han over tab af appetit og fysisk træthed. Blodprøverne var normale, herunder carcinoembryonisk antigen (CEA) på 2,4 og IgG4 på 51,1. Kulhydratantigenet 19-9 (CA 19-9) var let forhøjet på 49,7. Forbedret computertomografi (CT) afslørede stenose i den tredje del af duodenum, hovedudvidelsen af bugspytkirtlen og atrofi af bugspytkirtlens hoved. Endoskopi af øvre gastrointestinale (GI) blev også udført, hvilket afslørede en tredjedel af slimhinden fra den anal side af den vigtigste duodenale papilla til den nedre duodenale vinkel, som blødte let. En biopsi blev udført fra samme sted. Alvorlig stenose blev observeret fra den nedre duodenale vinkel til den tredje del, og endoskopet kunne ikke passere igennem. Kontrastmediet kunne heller ikke passere igennem stenosen og gik tilbage i maven. Biopsien afslørede betændt duodenal slimhinde, og der blev ikke fundet ondartede celler. Som beskrevet ovenfor var de første fund fra undersøgelser mistænkelige for duodenal stenose forårsaget af duodenal tumor eller pancreatisk hovedtumor. Endvidere blev der udført endoskopisk ultralyd (EUS) for at foretage en nærmere undersøgelse. Den vigtigste pancreatiske kanal var forsnævret ved det pancreatiske hoved, som målte ca. 10 mm i diameter ved overgangsområdet til kroppen af det pancreatiske hoved. Et hypoechogent område ved den dybe læsion af pancreatiske hoved, ca. 20 mm, blev mistænkt ved forsnævringen af den vigtigste pancreatiske kanal, men tumorvurdering var vanskelig. Vi overvejede at udføre endoskopisk ultralyd-styret fin nål aspiration (EUS-FNA) på samme område; men tilstedeværelsen af artefaktet gjorde det vanskeligt at foretage en detaljeret vurdering. Endvidere gjorde forsnævringen ved den tredje del af duodenum det vanskeligt at sikre et sikkert kirurgisk område for punktering. Derfor var EUS-FNA ikke mulig af tekniske grunde. Selvom en præoperativ histologisk diagnose var umulig, diagnosticerede vi kræft i bugspytkirtlens hoved eller kræft i tolvfingertarmen på baggrund af billeddiagnostiske resultater. Med hensyn til behandlingsplanen besluttede vi at udføre en pylorus-bevarende pancreatoduodenektomi (PPPD) som en diagnostisk behandling, da patienten forventedes at have fremskreden kræft på baggrund af resultaterne af en præoperativ forbedret CT og GI endoskopi, og patienten fortsatte med at have problemer med oral indtagelse på grund af en tolvfingertarmskræft. Intraoperative fund: Ved åbning af abdomen havde abdominalhulen ingen åbenlyse knuder eller ascites. Levermetastaser og peritoneal dissemination var fraværende, hvilket blev bekræftet ved detaljeret intraperitoneal observation. I starten blev der udført hurtig peritoneal lavage cytologi, og resultaterne var negative. En fast masse var palpabel på den tredje duodenale del, og en hvid knudepunkt blev observeret på serosale overfladen i en delvist distal retning. Visuel undersøgelse viste, at duodenalkræft var den mere sandsynlige diagnose. Endvidere blev der på det tidspunkt ikke noteret nogen ikke-resektabelt komponent. PPPD blev udført som planlagt uden at udføre intraoperativ hurtig patologi diagnose. Mesenteriet af den tværgående kolon blev delvist resekteret. Ingen åbenlyse lymfeknuder blev noteret. PPPD, D2 lymfeknude dissektion og modificeret Child procedure (operationstid, 5 timer og 44 minutter; mængde af blødning, 610 ml) blev udført uden problemer. Det resekterede prøve viste en 40 × 30 mm tumor på den nedadgående del af duodenum lidt mere distalt til papillen af Vater, og en hvid fortykkelse af duodenal væggen blev observeret på den sektionerede overflade af det samme område. Histopatologiske fund: Primært duodenalt carcinom, pT4, pN2(#12b,#17a,#17b), cM0, pStage IIIB (Union for International Cancer Control 8. udgave), intraduktalt papillært mucinøst neoplasme (IPMN). En 14 mm flad fremspring stak ind i lumen på den distale side af papillen af Vater og en rørformet udvikling, der lignede den gastroduodenale kirtel. På samme område var der en infiltrativ vækst af kræftceller med en overvejende komponent af godt til dårligt differentieret rørformet adenocarcinom under den normale duodenale slimhinde. Det ikke-tumoriske duodenale epithelium blev observeret i det øverste højre hjørne af billedet, der viste den kontinuerlige infiltration af den intramukøse hypodensøse læsion i det submukøse lag af duodenale epithelium. Endvidere viste immunofarvning af det samme område, at MUC5AC, der farvede det gastriske krypt epithelium, var diffusivt positiv i det intramukøse og tumorinfiltrerede område, mens MUC6 var negativ til delvist positiv i slimhinden og positiv i ca. 50 % af det infiltrerede område.. MUC2 var negativ i alle tilfælde. Disse patologiske fund viste tilstedeværelsen af en overgangszone mellem ektopisk gastrisk slimhinde og normal slimhinde i duodenal læsionen. Der blev ikke fundet ondartede celler i bugspytkirtlen, og der blev observeret ondartede celler omkring papillen af Vater, men ikke omkring det stenotiske område af hovedkanalen i bugspytkirtlen. Tværtimod blev der observeret en IPMN i den gren af bugspytkirtlen, der var dækket med lav- til højgradigt kolonepitel. Baseret på EUS-fundene blev den hypoechoiske region tegnet ved den dybe læsion af bugspytkirtlens hoved. Endvidere kan EUS have tegnet duodenalkræft i den tredje del ud over bugspytkirtlens hoved, som det blev observeret fra et retrospektivt synspunkt. Der blev ikke fundet ondartede celler i stenosområdet af hovedkanalen i bugspytkirtlen under patologisk undersøgelse. Patologisk set var årsagen til hovedkanalen i bugspytkirtlen ikke duodenalkræft eller bugspytkirtlens hovedkræft. Den tilsyneladende årsag forbliver uklar. Intraoperative fund viste, at bugspytkirtlen selv var hård, og årsagen kunne være en spredning af inflammation forårsaget af duodenalstenose. Derfor blev denne sag betragtet som primær duodenalkræft, der stammede fra ektopisk gastrisk slimhinde. Postoperativ forløb: Patienten genoptog oral indtagelse på postoperativ dag 5, og de intraperitoneale dræn blev fjernet sekventielt på postoperativ dag 8. Han blev udskrevet hjem på postoperativ dag 29 uden problemer. På postoperativ dag 38 blev lægemiddelkombinationen TS-1 (tegafur/gimeracil/oteracil kalium), et oralt 5-FU lægemiddel, startet som adjuverende kemoterapi. Patienten fortsætter med at modtage behandling uden bivirkninger, og CA19-9 værdierne var 13,5 og a10,0 på henholdsvis 2 og 6 måneder postoperativt. Han er i live og fri for tilbagefald 7 måneder efter operationen.