Den 58-årige kvindelige patient blev indlagt på grund af tilbagevendende episoder med smerter i den øvre del af maven, anæmi, vægttab, træthed og feber. Da der var mistanke om en duodenal perforation på grund af et lymfom eller GIST, som blev observeret ved en ultralydsundersøgelse, blev patienten overført til vores klinik. Patientens fysiske undersøgelse viste ingen tidligere sygdomme og afslørede en håndgribelig masse i den øvre højre del af maven. Hæmoglobin var 90 g/l. Øvre endoskopi afslørede en stor nekrotisk kavitet i den nedre del af duodenum. Flere biopsier taget fra tumormassen bekræftede mistanken om en duodenal GIST. PET-CT-scanning viste en 9 × 9 × 15 cm tumormasse, der stammede fra duodenum med en maksimal standard optagelse værdi (SUV) på 15,5. Tumoren havde kontakt til pancreatic caput og førte til kompression af den nedre vena cava og den nedre mesenteriske vene. Portalvenen samt den fælles leverarterie og den øvre mesenteriske arterie viste ingen tegn på infiltration eller kompression. Endvidere afslørede PET-CT ingen tegn på metastase. Ifølge en neoadjuvant tilgang blev der indledt en præoperativ behandling med imatinib (Gleevec, Novartis, Basel, Schweiz), 400 mg dagligt. Kontrol af responsen ved PET-CT-scanning var planlagt at blive udført 4 uger efter indledningen af behandlingen. Efter 2 uger under ambulant farmakologisk behandling præsenterede patienten sig på skadestuen med en akut øvre gastrointestinal blødning. CT bekræftede en dramatisk blødning fra den øvre GI-kanal, der krævede masseblodtransfusion. Tumorstørrelsen faldt til 7 × 8 × 12 cm inden for kun 2 uger efter imatinib-behandling. En angiografisk CT viste den diffuse tumorblødning leveret af den gastroduodenale arterie og nogle grene af den øvre mesenteriske arterie. Den diffuse blødning forbød en opvikling af karrene. Under den akutte laparotomi kunne en indkapslet tumormasse identificeres, der stammede fra den nederste del af duodenum og nåede både pancreatic cap og den højre flexure af colon. Det var klart, at den gigantiske tumor havde ført til en blødning ved erosion af peripancreative kar. Efter ligation af de kar, der forsynede massen, blev en delvis pankreatoduodenektomi (Traverso-Longmire) udført for at fjerne tumoren. Derudover blev en resektion af den højre hemicolon udført på grund af tumorinfiltration af den højre krumning af colon. Kontinuiteten blev genopbygget ved gastrojejunostomi (Traverso-Longmire) på den ene side og en end-to-side-pankreaticojejunostomi på den anden side. En ileotransversostomi blev udført for at genoprette den gastrointestinale passage. Ved makroskopisk undersøgelse viste prøven en delvist nekrotisk mesenchymal masse med en diameter på 9 cm, en infiltration af duodenal væggen, der førte til ulceration og perforation, en infiltration af bugspytkirtlen og to peripankreatiske tumorøer. Der var ingen tegn på metastase i de lokoregionale lymfeknuder. En histologisk undersøgelse af tumorvævet afslørede det typiske udseende af en GIST, der bestod af celler med spindelformede kerner. Immunohistokemisk viste tumorcellerne et udtryk for Vimentin og CD117, et fokal udtryk for CD34, glatte muskel-aktin (ikke vist) og et nukleært udtryk for det proliferations-associerede Ki-67-antigen i ca. 5-10% af tumorcellerne. Tumoren var negativ for S-100 og keratin (ikke vist). To dage efter operationen blev patienten afvænnet og extuberet med succes. Efter et begivenhedsløst opsving er patienten i live og uden tegn på tumor-tilbagefald. Indtil opfølgningen 19 måneder senere modtog patienten permanent en adjuverende imtinib-terapi (400 mg dagligt).