En 36-årig mand kom med en 1-ugers historie om feber, kulderystelser, produktiv hoste, brystsmerter, dyspnø ved anstrengelse, appetitløshed og generel svaghed. Brystsmerterne blev beskrevet som værende placeret midt på ryggen, trykkende, konstante, 5/10 i sværhedsgrad, ikke-udstrålende og ikke-pleuritisk. Patientens historie er bemærkelsesværdig for mediastinal PEComa status efter resektion, essentiel hypertension og paroxysmal atrieflimren status efter appendage ligation, som i øjeblikket ikke er på antikoagulationsbehandling. Det skal bemærkes, at den oprindelige forekomst af PEComa oprindeligt blev fejldiagnosticeret som et rhabdomyoma, og det blev korrekt identificeret som en PEComa ved en fornyet vurdering af de tilsvarende histopatologiske dias under den aktuelle præsentation. Da vurderingen og behandlingen af den første præsentation fandt sted på en ekstern facilitet, er detaljerne vedrørende den endelige diagnose begrænsede. Desuden er indikationen for appendage ligation, som blev udført på samme tid som PEComa blev resekteret, også uklar, men da patienten er ung og har en lav CHA2DS2-VASc score på 1, er den mest sandsynlige årsag, at patienten ikke er på livslang antikoagulationsbehandling. Da patienten havde en historie med en mediastinal PEComa, var tumor-tilbagefald størst i differentieringen. Andre ætiologier inkluderede lungebetændelse. Vitaltegn var ikke bemærkelsesværdige. Fysisk undersøgelse var bemærkelsesværdig for en uregelmæssigt uregelmæssig rytme og sternotomi-ar. Laboratorietest, herunder inflammatoriske markører, var ikke bemærkelsesværdige. Elektrokardiogram var signifikant for normal sinusrytme, første grads atrioventrikulær blok og udvidelse af venstre atrium. Brystrøntgen var ikke bemærkelsesværdigt. På baggrund af bekymringer for tumor-tilbagefald blev der udført et transthoracic ekkokardiogram, som viste en kugleformet masse, der involverede det bagerste venstre atrium og lungerne og målte 20 cm i omkreds. Da massen så ud til at involvere bageste hjertestrukturer, og transesofageal ekkokardiografi sammenlignet med transtorakal ekkokardiografi giver bedre visualisering af bageste hjertestrukturer på grund af tæt nærhed af spiserøret til det posteromediale hjerte med mangel på mellemliggende lunge og knogle, blev der udført et transesofagealt ekkokardiogram. Ekkokardiogrammet viste en stor kugleformet, lobet masse, der udgik fra det bageste aspekt af det venstre atrium nær taget, og som skubbede på det interatriale septum ind i det højre atrium og enten strakte sig ind i eller udgik fra den højre øvre lungevene, hvor en lobe målte 36 mm x 36 mm (). På grund af uklarhed omkring strukturer, der er påvirket af massen, samt træk ved massen, blev der bestilt en billeddannelse ved hjælp af magnetisk resonans (cMRI), som giver høj rumlig og tidsmæssig opløsning, især sammenlignet med ultralyd, og som har evnen til at karakterisere væv. cMRI viste en 40 mm x 53 mm bilobet posterior mediastinal masse, der støder op til taget af det venstre atrium og højre atrium, og som komprimerer den højre nedre lungevene og strækker sig over den øvre del af hovedpulsåren og den nedre del af den nedre vena cava (). T1-vægtede billeder viste, at massen havde et lignende udseende som hjertemyocytter. T2-vægtede billeder viste, at massen var hyperintense i forhold til skeletmuskulatur. Det første pass-perfusionssignal var forhøjet, hvilket understregede, at massen var hypervaskulær. Der var forsinket forstærkning til stede, hvilket afspejlede massens rige stroma og neovaskularisering. Inversion recovery-sekventering afslørede ingen ar. Disse fund, tilsammen, tydede på tilbagevendende PEComa, thymom, teratoma eller leiomyom. Endvidere favoriserede billeddannelsesfunktionerne, specifikt en veldefineret masse uden invasion af tilstødende hjertestrukturer og perikardiel effusion/fortykkelse, en lokaliseret læsion frem for en metastatisk. For at finde frem til hjertemassen blev der udført en computertomografi-angiografi af brystet, maven og bækkenet, og den viste igen massen uden tegn på metastase. Cardiothoracic surgery (CTS) blev konsulteret, som efter grundig gennemgang af alle tilgængelige data og efter at have drøftet sagen under ugentlige møder i tumorrådet anbefalede kirurgisk resektion af massen på grund af dens store størrelse, invasive træk (dvs. kompression af den højre nedre lungevene, højre og venstre atrium og nedre vena cava) og nærhed til spiserøret. Det skal bemærkes, at analyse af den operative rapport vedrørende resektion af den første mediastinale PEComa afslørede, at den første masse og den tilbagevendende masse stammede fra samme sted. Da patienten havde fået fjernet den tidligere masse via en mediansternotomi, blev gentagelsen af resektionen udført via en højre lateral posterior thoracotomi, mens patienten var i kardiopulmonær bypass med perifere kanyler. Endvidere blev hypotermi induceret, så hjertet kunne fibrilleres sikkert, hvilket muliggjorde rekonstruktion af lungevenen og venstre atrium uden at standse hjertet. De intraoperative fund var i overensstemmelse med de billeddiagnostiske fund. Patienten havde et ukompliceret opsving, og han blev sikkert udskrevet hjem på postoperativ dag 6. Patologisk undersøgelse af denne tumor afslørede en del af intakt tumor, der var delvist indkapslet med områder af kapselbrud og et separat aggregat af tumorfragmenter (). Den afskårne overflade af tumoren var brun, fast og lidt sprød i områder med fokale områder af blødning. Mikroskopisk undersøgelse viste, at tumorceller havde en epithelioid morfologi med rigeligt klart til eosinofilt cytoplasma og spredte fremtrædende nukleare atypi (). Immunohistokemiske farvninger, der fremhævede myogen differentiering, såsom glat muskel actin og desmin, var positive, og proliferationsindekset ved ki-67 var 20-30%; ingen definitiv melanocytisk differentiering blev identificeret. Ingen definitiv invasion af myokardiet blev identificeret. I resumé, på trods af manglen på definitiv melanocytisk differentiering, var disse fund mest i overensstemmelse med en malign PEComa. På grund af den fragmentariske karakter af resektionen var en definitiv vurdering af margenerne ikke mulig. Efter drøftelse af sagen og den endelige patologiske rapport under tumorbestyrelsesmøder mente sundhedsteamet, at det var i patientens bedste interesse at følge op med medicinsk onkologi og radiologisk onkologi for yderligere anbefalinger, herunder indledning af henholdsvis everolimus og stråling. Patienten blev set på CTS-klinikken ∼1 måned efter, at han blev udskrevet fra hospitalet, og han rapporterede, at han havde det godt, herunder fuldstændig lindring af alle de oprindelige symptomer. Desuden blev patologirapporten og anbefalingerne delt, og patienten anerkendte begge.