En 63-årig kvinde kom med akut opstået svær dysfagi, både for faste og flydende stoffer, med manglende evne til at synke spyt, som udviklede sig i løbet af 1 uge, og som i sidste ende krævede indsættelse af nasogastrisk sonde (NGT). Dysfagi blev ledsaget af forværret hæshed, og det var ikke forbundet med odynophagi, stridor eller smerter i hals eller nakke. Tre dage tidligere udviklede hun smerter i venstre øre, som udviklede sig til hævelse og erytem, uden at lobulen blev ramt, og det reagerede ikke på amoxicillin. Hun havde også bemærket mild sløret syn uden smerter i øjnene eller rødme. Hun klagede ikke over høretab, svimmelhed, hovedpine, fotofobi eller andre neurologiske symptomer. Der var ingen associerede konstitutionelle eller ledsagende symptomer. Der blev ikke identificeret nogen udløsende faktorer. Hun havde langvarig begrænset kutan SSc med positiv antinukleær antistof (ANA) og negative ekstrakterbare nukleare antigener (ENAs) uden specifikke SSc-karakteriserende antistoffer, som præsenterede sig med Raynauds fænomen i 10 år, sklerodaktylie og hævede fingre i 7 år, mavesyrereflux og en historie med polyartralgi. Årlig screening med ekkokardiogram og lungefunktion har været beroligende. Hendes nuværende medicin var hydroxychloroquin 200 mg to gange dagligt og losartan 25 mg en gang dagligt. Undersøgelsen afslørede et erytematøst, hævet venstre øre, uden at lobulen blev ramt, og der var ingen tragus- eller mastoid-ømhed. Neurologisk undersøgelse afslørede en højre-sidet palatal lammelse, men var ellers uden anmærkninger. Laboratorieundersøgelser viste forhøjet C-reaktivt protein på 21 mg/L (område, 0-5), som tidligere var normalt, og normal nyre- og leverfunktion med normal urinanalyse. ANA var positiv (titer 1:1280), med negative ENA'er og ds-DNA antistof. Cyclic citrullinated peptide antistof (CCP Ab), reumatoid faktor og anti-neutrofil cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) var også negative. Komplementer C3 og C4 var normale. HIV, hepatitis B virus (HBV), hepatitis C virus (HCV), influenza A og B, respiratorisk syncytial virus (RSV) og SARS-CoV-2 var negative. Fibreoptisk nasendoskopi viste lammelse af venstre stemmebånd (). Computertomografi (CT), aksial og koronal, scanning af hovedet viste fortykkelse af venstre pinna (). Magnetisk resonans billeddannelse (MRI) af hoved og nakke () afslørede bilateral fortykkelse af glossopharyngeal og vagus nerve komplekser, lige under jugular foramen (pilene), samt tegn på lammelse af venstre stemmebånd, med udvidelse af venstre laryngeal ventricle og pyriform fossa, fortykkelse af venstre aryepiglottic fold og anteromedialisation af venstre arytenoid brusk (). Intrakraniel patologi blev udelukket. CT af nakke-bryst-abdomen-bækken udelukkede malignitet og laryngotracheal kompression. Transthoracic ekkokardiogram var uden bemærkninger, med ingen tegn på valvulochondritis. Diagnosen af RPC blev stillet klinisk og understøttes af billeddiagnostik. Selvom denne sag ikke helt opfyldte de diagnostiske kriterier for RPC, krævede den hurtige progression med vaskulitisk involvering af den niende og tiende kranienerve, der viste sig som auricular chondritis, svær dysfagi og hæshed i stemmen, øjeblikkelig behandling. Patienten modtog intravenøse (IV) pulser af methylprednisolon 500 mg dagligt i 3 dage efterfulgt af IV hydrocortison 40 mg fire gange dagligt, og skiftede senere til oral prednisolon 40 mg dagligt. To dage efter indledningen af behandlingen bemærkede patienten en forbedring af pinna-erythemet, som forsvandt fuldstændigt i løbet af få dage. Sløret syn forsvandt også fuldstændigt i løbet af få dage. Dysfagi forbedredes gradvist, og NGT blev fjernet på dag 15, og patienten kunne sluge både flydende og fast føde, herunder tabletter. På grund af den hurtige progression med CNS-involvering blev IV cyclophosphamid 12,5 mg/kg/pulse (dosis justeret efter alder) indledt med en gradvis nedtrapning af steroider.