En 32-årig patient blev indlagt på skadestuen på grund af G1P0-truet fødsel efter 39 uger med svær præeklampsi. Hendes medicinske og familiemæssige historie var uden anmærkninger, ingen hypertension eller ICH-historie. Fysisk undersøgelse ved indlæggelse: T (kroptemperatur) 36,7 ℃, P (pulsering) 102 gange min−1, R (respirationsfrekvens) 20 gange min−1, BP (blodtryk) 188/109 mmHg. Patienten blev behandlet med 20 % mannitol 250 ml, 5 % magnesiumsulfat 100 ml og urapidil 50 mg for at forhindre eklampsi. Hendes blodtryk blev kontrolleret mellem 140-160/100-110 mmHg og hovedpinen blev lindret. Relevante undersøgelser blev afsluttet straks, rutinemæssige blodprøver viste mild trombocytopeni (PLT 132 × 109 L−1), rutinemæssige biokemiske undersøgelser viste mistænkelig hæmolyse (lactat dehydrogenase (LDH) 2136U L−1, brudte erytrocytter blev ikke fundet) og forhøjede leverenzymer (alanin aminotransferase (ALT) 186U L−1, aspartat aminotransferase (AST) 372U L−1). Urinalyse viste hæmaturi og proteinuri. Alvorlig præeklampsi og klasse 3 HELLP syndrom (den mildeste type) blev diagnosticeret. I betragtning af at fosteret var fuldt udviklet, men ikke kunne leveres vaginalt inden for kort tid, var det hensigten at afslutte graviditeten ved kejsersnit under epidural anæstesi. Patienten havde dog dårlig respons på sprog, da hun blev bragt på operationsstuen 5 timer efter indlæggelsen, GCS-scoren er 13 point, hendes verbale respons og øjenåbningsrespons mistede hver 1 point, og kateteret drænet væske var hæmaturi. Anæstesiologen besluttede at udføre generel anæstesi efter omfattende evaluering. Før induktion af anæstesi blev arterieblod opsamlet til tromboelastografi (TEG) detektion. Patienten gennemgik et kejsersnit, og en pige blev leveret. Under operationen rapporterede kirurgen alvorlig blødning fra det kirurgiske snit. TEG-resultatet modtaget efter operation viste lav PLT eller funktion, lav fibrinogen niveau eller funktion og koagulation lidelse (R 8,4 min, K 5,3 min, Angel 39,2°, MA 43,6 mm, CI-0,7, G3.9 k D/SC). Kombineret TEG-resultat med signifikant forhøjede leverenzymer før operation, mistænkte vi alvorligt HELLP syndrom var årsagen til blødningstendensen []. Patienten blev transporteret til den centrale ICU med trakealtube efter operation. Laboratorieundersøgelsesresultaterne på intensivafdelingen indikerede hæmolyse (H), forhøjede leverenzymer (EL), lavt antal blodplader (LP) (LP 30 × 109 L−1) og koagulationsforstyrrelser, og den mest alvorlige form, HELLP-syndrom, blev bekræftet. Blodtransfusion (5U suspenderede røde blodceller og 1U blodplader) blev vedtaget. Patientens antal blodplader steg, leverenzymerne faldt, og koagulationsfunktionen vendte tilbage til normal bortset fra D-dimerer og fibrinogen-nedbrydningsprodukter (FDP) (LP 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15,5ug ml−1, D-dimerer 4,65 mg L−1), endotracheal tube blev fjernet 1 dag senere. Laboratorieundersøgelsesresultaterne blev forbedret (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-dimerer 4,82 mg L−1, andre er normale) 2 dage efter operationen. Blodtrykket var velkontrolleret med kontinuerlig urapidil-pumpning. Patienten havde dog gentagne anfald af hovedpine og kramper, som hver gang varede i flere sekunder, og Babinskis tegn, Buchners tegn og Kirschners tegn var positive. I betragtning af muligheden for eklampsi blev der givet magnesium sulfat, urapidil og andre symptomatiske behandlinger. Skalle-CT antydede ICH i højre tindingelap og basale ganglier. CTA og CTV viste ingen åbenlyse cerebrale vaskulære misdannelser. Hun blev derefter indlagt på operationsstuen for at fjerne intracerebrale hæmatomer i nødsituationer. Patienten klagede ikke over åbenlyse hovedpine efter operationen, og vitale tegn var stabile efter operationen. Hun blev overført ud af ICU 6 dage senere. Omkring 14 dage efter indlæggelsen udviklede patienten et gradvist fald i blodceller og procalcitonin og udviklede mistænkt septisk chok (somnolens, T 39,7℃, BP 81-99/35-68 mmHg, HR 172-180 gange min−1, R 46 gange min−1, procalcitonin: 34,13 ng ml−1, FDP 237,8 μg ml−1, D-dimerer: 93,62 mg L−1]. Den aggressive trombocyttransfusion og brugen af kolonistimulerende faktor var blevet vedtaget, ceftazidim, meropenem og vancomycin blev brugt til at behandle patienternes infektion. På det tidspunkt betragtede vi det som forårsaget af HELLP-syndrom eller infektionsrelateret hæmophagocytisk syndrom. Men den supplerende undersøgelse opfyldte ikke de diagnostiske kriterier for hæmophagocytisk syndrom (abdominal CT og knoglemarvbiopsi var normal, gentagne søgninger efter virus- og bakterieinfektionsindikatorer mislykkedes). Profylaktisk blev der administreret steroidpulsterapi og intravenøse immunglobuliner. Vi fuldførte ferritin, interleukin 2 receptor (IL-2R), NK-celleaktivitet og genetisk mutation i forbindelse med hæmophagocytisk syndrom. Efter 49 dage på hospitalet blev hæmophagocytisk syndrom diagnosticeret (vedvarende feber (> 38,5 °C); svær pancytopeni; hypertriglyceridæmi; lave og fraværende NK-celler; ferritinkoncentrationer på den 34. dag: 16.279,0 ng ml−1, IL-2R-koncentrationer på den 34. dag: 6757,0 IU ml−1; abdominal CT på den 41. dag viste splenomegali; knoglemarvbiopsi på den 42. dag viste hæmophagocytose ] [, ]. Der var dog ingen abnormale gener relateret til hæmophagocytisk syndrom, ingen tumormarkører i blodsystemet blev fundet. EBV (Epstein barr virus)-DNA, CMV (cytomegalo virus)-DNA og andre virus- og bakterieinfektionsindikatorer var negative. ANCA (Anti Neutrophellol Cytoplasmic Antibody), antinukleære antistofspektrum og humoral immunitet var normal. Så årsagen til hæmophagocytisk syndrom er stadig ukendt. Patienten blev udskrevet 2 måneder efter indlæggelsen endelig.