En 43-årig kvinde med IPAH havde modtaget maksimal målmedicin, herunder oral fosfodiesterase type 5-hæmmer, endothelinreceptorblokker og subkutan prostacyclin-analog (treprostinil) injektion. Patienten havde ingen bemærkelsesværdige tidligere medicinske tilstande bortset fra IPAH. I juni 2018 havde hun advarselstegn på høj risiko, herunder et gennemsnitligt højre atrium tryk på 21 mmHg og NT-pro-brain natriuretisk peptid (BNP) på 1930 pg/mL og startede på subkutan treprostinil injektion (med doser gradvist optitreret til 90 ng/kg/min). Selvom hun var på maksimal medicinsk behandling, havde hun forværret højre hjertesvigt med massiv ascites (), perifere ødemer, oliguri, og hypotension og blev indlagt i december 2018 (1. indeks-episode). Ved indlæggelsen var hendes systoliske blodtryk 85 mmHg, puls 105 b.p.m., pulsoximetri 88% i rumluft og urinproduktion 250 ml/12 t. Fysisk undersøgelse afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cmH2O og en grad II-pansystolisk murm og en palpabel hævelse ved venstre nedre sternum. Laboratorie data viste mild gulsot med total bilirubin på 1,4 mg/dL, hypokaliæmi på 2,9 mEq/L og forhøjet NT-pro BNP på 4157 pg/mL. Hun fik ascites-drænage på 2500 ml i to sessioner. Transthoracic ekkokardiogram afslørede en gigantisk V-formet højre atrium med et tryk på mere end 25 cm