En 60-årig kaukasisk mand blev henvist til Institut for Øjenlæge i Poznan med en klage over bilateral rødme i øjnene, smerter, alvorlig fotofobi og gradvis forværring af synet i april 2015. Tre måneder tidligere var han blevet diagnosticeret med bilateral konjunktivitis, som ikke reagerede på standardbehandling. Hans tidligere sygehistorie var signifikant for hypertension og tinnitus i højre øre i flere måneder. Ingen andre symptomer eller tegn på systemiske sygdomme blev registreret. I mellemtiden blev patienten indlagt på afdelingen for intensiv kardiologisk behandling med kardiogent chok på grund af komplet atrioventrikulær (AV) blok. Han gennemgik midlertidig pacing efterfulgt af permanent indsættelse af en pacemaker med to kamre. To uger senere blev han henvist til os med diagnosen bilateral anterior uveitis på grund af forværring af hans øjenproblemer. Ved præsentationen var hans bedst korrigerede synsstyrke (BCVA) i højre øje (RE) 0,7 og i venstre øje (LE) 0,25. Den korneale refleks i det venstre øje var nedsat. Ocular undersøgelse afslørede en ikke-nekrotiserende diffus scleritis, mild paralimbal keratitis, celler i det forreste kammer (1+) og flare (2+) og posteriore synechiae i begge øjne, mere udtalt i det venstre øje. Udsigten til fundus med indirekte oftalmoskop var begrænset, og kvaliteten af standard fotografisk dokumentation var utilstrækkelig. Ultralydsvurdering fremkaldte bilateral inflammation af glaslegemet og eksudativ retinal detachment. Hovedcomputertomografi scanninger afslørede anterior inflammation af øjenvæggen, retinal detachment og en udvidelse af den venstre lacrimal kirtel. På grund af et progressivt fald i synsstyrke (0,25 i RE; håndbevægelse i LE) inden for en uge, ledsaget af en stigning i akutfasereaktanter, blev den detaljerede diagnostiske undersøgelse udført. Erythrocyt-sedimentationshastigheden, C-reaktivt protein og plasmafibrinogen-niveauet var forhøjet og nåede et maksimum på henholdsvis 88 mm/h, 67 mg/l og 968 mg/dl. Serologiske test for toxocariasis, Lyme-sygdom, tuberkulose, syfilis, viral hepatitis, HIV, reumatoid faktor, anti-CCP og tumormarkører var negative. På trods af forhøjede IgG antistof-titre af toxoplasmosis, HSV-1 og CMV, var de ikke af diagnostisk betydning. Stærkt positiv serum cytoplasmisk ANCA (c-ANCA), som specifikt reagerer med proteinase 3, viste et diffust granulært cytoplasmisk farvemønster ved en metode med indirekte immunofluorescens. Urinalysen var ikke bemærkelsesværdig, og serum kreatinin-niveauet (0,84 mg/dl), samt estimeret glomerulær filtrationshastighed (115,02 ml/min/1,73 m2), var inden for normalområdet. En radiografisk undersøgelse viste en indsnævring af højre sacroiliac joint space og ingen bryst abnormiteter. Abdominal ultralyd undersøgelse var normal. Vores patient var også HLA-B27 positiv. Da c-ANCA var meget specifikke for GPA, blev der taget konjunktivale og muskulokutane biopsier. Den histopatologiske undersøgelse afslørede ingen tegn på sygdommen. På trods af de negative biopsiresultater, stillede vi en foreløbig diagnose af GPA baseret udelukkende på positiv c-ANCA og okulær involvering. Patienten blev henvist til afdelingen for reumatologi og intern medicin, hvor vores diagnose af GPA blev bekræftet. Patienten startede behandling med intravenøse steroider og cyclophosphamid sammen med orale steroider q.d. Reaktionen på behandlingen var fremragende, og okulær inflammation aftog. Efter den anden behandlingscyklus steg hans BCVA til 1,0 i RE og 0,2 i LE. Vitritis og eksudativ retinal detachment forsvandt fuldstændigt. En ukompliceret kataraktoperation blev udført i LE, som yderligere forbedrede hans syn til 0,5 efter 3 måneder. På dette tidspunkt var den samlede dosis af cyclophosphamid administreret over de 3 år 9800 mg.