Patienten var en 12-årig pige uden komorbiditeter og uden orale lægemidler. Hun besvimede efter opkastning af blod og blodig afføring og blev hastet til skadestuen. Hun modtog en blodtransfusion for svær anæmi og gennemgik en gastrointestinal endoskopi, som afslørede et hæmoragisk duodenalt sår. Hun blev behandlet med en protonpumpehæmmer (PPI), og hendes symptomer blev bedre. En måned senere, oplevede hun opkastning og dårlig vægtforøgelse. Hun gennemgik en gastroskopi, som afslørede en duodenal stenose og flere duodenale sår. Duodenografi viste en duodenal stenose og dannelse af tasche. Selv et smalt endoskop (7,7 mm) kunne ikke passere gennem stenosen, og en biopsi af den duodenale striktur var umulig. Hun blev behandlet med total parenteral ernæring og henvist til vores hospital. Edematøs fortykkelse af duodenal væg og luft-væske niveauer på højre side af duodenum blev observeret via abdominal computertomografi (CT), hvilket antydede tilstedeværelsen af duodenal perforation eller penetration. Væggen af den fælles galdegang var fortykket med forstærkning. Der var ingen hævelse eller masse i bugspytkirtlen. Hun havde et højt serumindhold af IgG4 (214 mg/dl), men ingen anden tumormarkør var bemærkelsesværdig (CEA: 0,7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). Serum helicobacter pylori antistof var negativt. Serum gastrin var normalt (87 pg/ml). C-reaktivt protein (0,19 mg/dl), total bilirubin (0,3 mg/dl) og amylase (115 U/l) var ikke forhøjet (tabel). To måneders PPI-behandling forbedrede ikke obstruktionen og de mange duodenale sår. CT afslørede mistanke om duodenal perforation eller penetration. Hyperinflammation af duodenum kunne føre til Vaters papillære deformitet og i sidste ende obstruktiv gulsot og leverskade. En patologisk diagnose blev ikke opnået præoperativt, og dermed kunne malignitet ikke udelukkes. Desuden kunne hun ikke spise i lang tid og oplevede derfor dårlig vægtøgning. Derfor gennemgik hun en pancreasoduodenektomi. Grossundersøgelser af det fjernede materiale afslørede perforation og en ulcereret duodenal væg. Mikroskopisk blev der observeret et duodenalt sår, som var forbundet med den underliggende tilstedeværelse af omfattende scleroserende fibrose, og tilstedeværelsen af lymfoplasmacytisk inflammation, som involverede duodenal væggen. Der var ingen malignitet. Immunohistokemisk farvning afslørede adskillige IgG4-positive plasmaceller ved 50/HPF, og IgG4/IgG-forholdet var > 40%. Der var ingen IgG4-positive celler i galdegang eller pancreas. Efter et begivenhedsløst postoperativt forløb blev patienten udskrevet på postoperativ dag 16, hvor hun tolererede oral indtagelse. Serum-IgG4-niveauet faldt til 117 mg/dl efter operationen. Hun har det godt en måned efter operationen.