En 3-årig dreng blev henvist til vores hospital med en stor abdominal omkreds siden han blev født. Han havde ingen historie om urinvejsinfektion eller flankesmerter. Undersøgelsen af maven viste en defineret cistisk abdominal masse med en glat overflade, der målte 15 × 10 cm. Ultralydsundersøgelsen af maven afslørede et separat akustisk mørkt område på venstre side af maven og bilateral hydronephrose med udvidelse af den øvre urinleder på højre side af maven. På samme måde viste en abdominal computertomografi (CT) scanning en stor urinleder på venstre side og højre hydronephrose med en udvidelse af hele højre urinleder. Kontrastforstærket CT-scanning viste desuden en nyre-dysplasi med en stor urinleder. Desuden viste en dynamisk diethylentriaminpentaeddikesyre (DPTA) radionuklid-renogram ingen funktion i venstre glomeruli og kompenserende stigning i højre glomeruli. Ved cystoskopi kunne den venstre urinleders åbning ikke findes. På baggrund af disse undersøgelser blev der stillet en diagnose om venstre CGM, der forårsagede en funktionsfejl i den venstre nyre og bilateral hydronephrose. På et tidspunkt under operationen blev den venstre urinleder og den højre urinleder udvidet med omkring 5 cm fra indgangen til blæren (den submukosale del af urinlederen) fundet i den dybe højre blære. Så vi vurderede, at den højre urinleder blev komprimeret af den venstre urinleder, og derefter blev en venstre nefrostomi med en højre urinledersløjfe udført. Efter den første operation var den væske, der udløb fra det enkelte J-rør, omkring 10 ml pr. dag. Efter den første operation i 19 dage blev der udført en dynamisk DPTA-radionuklid-renogram igen og afslørede et alvorligt fald i funktionen af den venstre nyre. Desuden viste en intravenøs pyelografi ingen billeder af den venstre nyre og urinleder. Disse resultater indikerede en dårlig venstre nyrefunktion, og vi vurderede, at den venstre nyre ikke kunne bevares længere. Som et resultat blev en anden fase operation udført tredive dage efter den første operation. Under operationen kunne vi se en dysplastisk venstre nyre og en næsten helt udvidet venstre urinleder med kun 1 cm striktur ved indgangen til blæren, derefter blev nefroureterektomi udført ved at skære den venstre nyre og urinleder tæt på blæren. Den postoperative patologiske undersøgelse viste, at den venstre nyre og urinleder lignede en multicystisk dysplastisk nyre. Patienten kom sig godt, og en bemærkelsesværdigt reduceret højre hydronephrosis blev fundet ved den efterfølgende ultralydsundersøgelse af maven. Patienten blev observeret at være asymptomatisk efter 2 års opfølgning.