En 44-årig mand blev indlagt på skadestuen med pludseligt opstået svær smerter i midten af brystkassen, der strålede ud mod ryggen. Han rapporterede ingen klager over dysfagi eller hæshed. Patienten var hæmodynamisk stabil, og den fysiske undersøgelse var uden bemærkninger. Laboratorieprøver viste ingen signifikante afvigelser. Patienten var tidligere blevet fulgt for en bicuspid aortaklap med årlig kardiologisk ekkokardiografi. På tidspunktet for hans nuværende præsentation afslørede en kontrastforstærket computertomografi (CT) scanning en begrænset bristning af et saccular aneurisme ved basen af den venstre subklaviske arterie - 7 × 8,5 cm i diameter. Aneurysmet strakte sig til den tværgående aortabue med tegn på et stort diffust mediastinal hæmatom, lille venstre pleural effusion og bovin aortabue. Kardiologisk ekkokardiografi viste en bicuspid aortaklap med moderat aortaklaps regurgitation grad 2+: strålevidden 40% af LV udløbsrør, regurgitationsfraktion 35%, end-systolisk dimension 50 mm, end-diastolisk dimension 65 mm, end-diastolisk volumen 150 ml/m2, end-systolisk volumen 55 ml/m2, LV EF 50%.. Efter gennemgang af de radiologiske undersøgelser blev patienten hastet til operationsstuen. Den højre aksillære arterie, venstre fælles halspulsåre, venstre subklaviske arterie og venstre fælles lårarterie blev eksponeret. Den højre arterie "chimney graft" blev skabt ved hjælp af 8 mm Terumo (Terumo, Vascutek, Ann Arbor, MI) graft i en ende-til-side-stil via højre subklaviske incision. Derefter blev venstre fælles halspulsåre-venstre subklaviske arterie bypass udført ved hjælp af en 8 mm Terumo lige graft med ende-til-side (til halspulsåren) og ende-til-ende anastomose (til venstre subklaviske arterie). Den venstre subklaviske arterie blev helt opdelt, og den proximale del blev syet. En median sternotomi blev udført, store kar blev dissekeret, og anatomien blev bekræftet. Området med indeholdt brud var distalt i forhold til KD's oprindelse, med oprindelse ved basen af den venstre subklaviske arterie og en maksimal diameter på 8,5 cm. Heparin blev introduceret efter vægtprotokol, og patienten blev placeret på kardiopulmonal bypass med arteriel adgang via den højre aksillære arteriekanal og venøs adgang i det højre atrium. Systemisk afkøling blev iværksat til 28 °C. Seldigers teknik blev anvendt til at opnå perkutan adgang via den venstre fælles lårarterie (CFA). Dette gjorde det muligt for os at bruge intravaskulær ultralyd og undersøge fra aortaroden til den venstre CFA, hvilket bekræftede det distale aortabueaneurisme og intakt kvæg-aortabue. Diameteren af den stigende aorta var 38 mm, og den naturlige nedadgående aorta var 24 mm. På grund af manglen på en passende "landing zone" proximalt, blev situationen og patientens alder ikke anset for at være en ren endovaskulær tilgang. Efter fastspænding ved basen af den innominate arterie under forhold med moderat hypotermi (28 C) blev en anterograd cerebral perfusion via chimney graft initieret. Efter at have initieret cirkulationsstop, blev aorta overskåret på det proksimale niveau af den bovine bue. Den bovine bue blev løsnet fra buen og stumpen blev syet med 4-0 Prolene. Dette gav os en pålidelig landingszone på ca. 3 cm. Over den tidligere placerede "gennem-og-gennem" wire (Landerquist wire, Cook Medical, Bloomington, IN) fra den venstre fælles femorale arterie adgang til aortabuen, leverede vi den første endograft (Medtronic 28x28x150 mm, Minneapolis, MN), der startede umiddelbart ved vores nyligt oprettede landingszone på tværs af Kommerell divertikulum og ind i den sunde nedadgående aorta. Derefter syede vi et 26 mm Terumo-implantat (med 14 mm sidegren) til den proksimale aortabue. Den bovine bue blev re-anastomoseret til 14 mm Terumo-sidegrenen ved hjælp af 4-0 Prolene i end-to-end-stil. Dette blev gjort på en måde, der gav 5 cm afstand fra den debrancherede bovine bue til den proksimale ende af det første stykke endograft. Ved hjælp af den samme "gennem-og-gennem" wire leverede vi det andet stykke endograft (28x28x150 mm, WL Gore Inc., Flagstaff, AZ), der startede lige distalt fra den debrancherede bovine bue, på tværs af den tidligere anastomoserede bue og ind i det første stykke endograft, hvilket fuldender vores hybridbuereparation og giver to lag endograftmateriale på niveau med den tværgående bue og på tværs af aneurysmens bund. En overlapning på 4 cm mellem Gore endograft og 26 mm Terumo graft blev sikret. Mindst 8 cm overlap blev også sikret mellem de to separate endografter. Efter luftudsugning blev en aortaklemme anvendt proximal til den debranchende 14 mm Terumo graft. Perfusion til den distale krop med systemisk genopvarmning blev indledt. Den stigende aorta blev udskåret på niveau med den sinotubulære forbindelse og sendt til patologi. Den bicuspide aortaventil blev rekonstrueret ved hjælp af subkommissural annuloplasty teknik udført med 4-0 Prolene suturer. Et andet stykke 26 mm Terumo graft blev brugt til at erstatte den stigende aorta. Anastomosen ved den sinotubulære forbindelse blev skabt i end-to-end måde ved hjælp af 4-0 Prolene sutur. Efter passende skræddersyning, som var påkrævet på grund af den højrehåndede hjertetilstand med abnorm position for aortaroden (meget dybt i det bageste mediastinum), blev den neo-stigende aorta anastomoseret til den neo-bue med 4-0 Prolene sutur på en løbende måde. Tre- og 18-måneders CT-skanninger har ikke vist tegn på endoleak med normal perfusion af alle buekarene. På den sidste CTA observerede vi også positiv aortaremodellering med distalt bueaneurysm, som var reduceret i størrelse fra 7 × 8,5 cm til 3 × 3,5 cm.