En 44-årig mand blev indlagt på hospitalet og rapporterede abdominal distension, med positiv skiftende sløvhed og ødem i underekstremiteterne. Han klagede også over syreopkastning, kvalme og opkastning i en måned uden feber, mavesmerter, udslæt eller oliguri. Han havde fået penicillin i en uge uden remission. Patienten havde tidligere haft ødem og blev diagnosticeret med nefrotisk syndrom for 22 år siden, men gennemgik ikke nyrebiopsi. Han blev behandlet med 60 mg/dag prednison i næsten 1 år og blev derefter gradvist aftrappet, indtil negativ proteinuri, mens han periodisk tog moderate doser prednison, når urinprøverne viste positiv proteinuri, i september 2018. Han overvågede dog ikke rutinemæssige blodprøver og serumkreatinin. Han benægtede at have astma, atopi og en familiehistorie med nyresygdomme. Patienten var ikke-ryger og benægtede at have indtaget alkohol. Ved fysisk undersøgelse var hans blodtryk normalt, og kardiopulmonær undersøgelse var normal. Der var en palpabel lymfeknudemasse i hver side af inguinalområdet, begge var ikke ømme og havde fast konsistens, med normal overliggende hud. Ved optagelse viste laboratorieundersøgelser nefrotisk syndrom med perifer eosinofili på 2,1 × 109/L (24,3 %) og forhøjet IgE (171 IU/L). Undersøgelse af afføring for parasitiske æg og parasitter viste ingen abnormiteter. Ultralydsscanning af maven viste en maksimal dybde på 10 cm af ascites. Computertomografi (CT) afslørede flere eksudater i mesenterium, fortykket peritoneum og ascites uden hepatosplenomegali, dilation af intra- og ekstrahepatiske galdegange og intraabdominal lymfadenopati. Diagnostisk abdominal paracentesis afslørede gennemsigtig gul væske. Antallet af hvide blodlegemer i den ascitesvæske var 200/mm3 med 14 % eosinofiler. Kemisk analyse viste transudater med serumalbumingradient (SAAG) på 15,4 g/L. Smear og dyrkning af ascitesvæsken for bakterier, tuberkulose og svamp var negativ. Niveauet af serum immunoglobulin (IgG) var lavt, mens niveauet af IgA, IgM, C3 og C4 var normalt. Elektroforese af serum og urin viste monoklonal IgG λ med normalt forhold mellem frie κ/λ i serum. Cytologi, histopatologi og flowcytometri af knoglemarv viste ingen abnormiteter. Serum albumin var 18 g/L, 24-timers proteinuri var 13,9 g/dag (urinevolumen 1450 ml). Serum kreatinin (Scr) steg gradvist fra 472 μmol/L til 612 μmol/L inden for 8 dage før indlæggelse på hospital, og den maksimale Scr var 844 μmol/l på 14. dag efter indlæggelse. Serum IgG4 var i normalområdet. Anti-PLA2R, anti-dsDNA, ANCA og anti-GBM antistof var alle negative. Ultralydstyret renal biopsi blev udført. Tyve-otte glomeruli blev inkluderet i prøverne til lysmikroskopi. Af dem var 17 glomeruli iskæmisk global sklerose, 9 glomeruli havde segmental glomerulosklerose med adhæsion. Pletvis interstitiel inflammation af lymphocytter, mononukleære celler sammen med eosinophilils. Immunofluorescens viste fokal IgM ++, C3 +++ i mesangium og segmental sclerose af glomeruli. Elektronmikroskopi viste diffus udslettelse af podocyt fodprocesser uden elektron tætte aflejringer. Den endelige patologiske diagnose var fokal segmental glomerulosklerose (FSGS) og akut tubulointerstitiel nefritis. Der var ingen tegn på IgG4 relateret sygdom eller monoklonal gammopati af renal betydning (MGRS). Ultrasonografi af lymfeknuder viste flere lymfeknuder i de bilaterale inguinale regioner, hvoraf den største målte omkring 2,6 × 0,9 cm i den venstre inguinale region og 2,7 × 0,8 cm i den højre inguinale region, og gennemgik kontinuerlig ambulant peritoneal dialyse (CAPD). Anti-infektiv behandling blev ikke administreret. Det perifere og peritoneale eosinofiltal faldt hurtigt og normaliseredes inden for 2 dage. 45 dage efter prednisolonbehandling, faldt 24-timers proteinuri til 2,3 g/d (Urine volume 1500 ml), og serum albumin niveauet steg til 31 g/L. Serum kreatinin faldt gradvist til omkring 350 μmol/L, mens peritoneal dialyse doseringen var faldet fra 4500 ml/d til 3000 ml/d. Det er bemærkelsesværdigt, at rest urineklaring (Kt/V) gradvist steg til 2,77. Inguinal lymfeknuder blev gradvist mindre i størrelse, med den største målte omkring 1,9 × 0,6 cm i venstre inguinal region, og 2,4 × 0,5 cm i højre inguinal region. Prednisolon blev trappet ned til 25 mg/d, og peritoneal dialyse doseringen faldt fra 3000 ml/d til 1500 ml/d efter 60 dage. De overordnede betingelser forblev stabile bagefter (tabel).