En 67-årig kvinde med lymfeknuder i venstre halshule blev henvist til vores hospital for yderligere evaluering efter en diagnose af signetringcellecarcinom efter en nålbiopsi hos en lokal læge. Patienten havde en Eastern Cooperative Oncology Group Performance Status på 0. Hendes serumcarbohydratantigen (CA) 19-9 og carcinoembryonalt antigen (CEA) niveauer var henholdsvis 16,8 U/ml og 2,5 ng/ml. Ultralyd afslørede tre tilfælde af lymfeknuder i venstre halshule. Computertomografi (CT) viste lymfeknuder i venstre halshule og bilateral forstørrelse af æggestokkene, men uden specifikke tegn på mavekræft eller lymfeknudemetastaser omkring maven. En esophagogastroduodenoskopi (EGD) afslørede kun en svag atrofi af maven og der var ingen fund, der tydede på mavekræft. En koloskopi var også uden bemærkninger. For at stille en endelig diagnose udførte vi en lymfeknudelektomi i venstre halshule, og den patologiske analyse afslørede tilstedeværelsen af signetringceller og et dårligt differentieret adenocarcinom, som tydede på metastaser fra mavekræft. Imidlertid viste en fluorodeoxyglukose (FDG) positronemissionskomputeriseret tomografi (PET-CT) ingen unormal optagelse, og selv om vi ikke kunne påvise en primær læsion på det tidspunkt, anbefalede vi kemoterapi i forbindelse med mavekræft. Patienten modtog monoterapi med oral S-1 (100 mg/kropsvægt/dag) i de første 4 uger af en 6-ugers cyklus, og efter tre kemoterapi-forløb viste CT en reduktion i ovarie-metastase uden fremkomst af nye læsioner; EGD afslørede dog ingen tegn på mavekræft. Selvom behandlingen med S-1 var effektiv, klagede patienten over generel træthed, som var ledsaget af en stigning i leverenzymer, og hun blev diagnosticeret som værende allergisk over for S-1. Hendes kemoterapi-forløb blev skiftet til nab-paclitaxel (nab-PTX), som bestod af et 4-ugers forløb af intravenøs nab-PTX (100 mg/kropsvægt) på dag 1, 8 og 15. Mens hun fortsatte dette forløb i 18 måneder, forblev de bilaterale ovarie-metastase stabile. Da der ikke var tegn på andre læsioner, herunder i maven, udførte vi en bilateral oophorektomi. Der var ingen bemærkelsesværdige ændringer i maveslimhinden og omkringliggende mave-væv, og mikroskopisk undersøgelse af prøven bekræftede en diagnose af metastatisk adenocarcinom, som bestod af et signet-ring cellecarcinom og et dårligt differentieret adenocarcinom. Disse fund antydede igen tilstedeværelsen af en primær maveskade. Patienten blev nøje fulgt op med fortsat kemoterapi (nab-PTX). Tre måneder efter ovariektomien opdagede vi en begrænset, ru slimhinde med let rødme nær pylorusringen, som var positiv for indigo carmine under endoskopisk undersøgelse uden abnormiteter i andre områder af antrum og mave. Biopsiprøver afslørede et dårligt differentieret adenocarcinom med signet-ring celler, og dette blev betragtet som bevis på mavekræft. Ikke desto mindre viste CT ingen specifikke ændringer i maven eller i de nærliggende lymfeknuder, og PET-CT viste heller ingen unormal optagelse i hele kroppen. Vi drøftede muligheden for en R0 resektion og besluttede at udføre konverteringsoperation. Vi drøftede metoden for kirurgi og besluttede at fortsætte med distal gastrektomi i betragtning af den postoperative ernæring og fravær af åbenlyse tegn, der indikerer omfanget af kræften i det øvre område. Der kunne således kun stilles en endelig diagnose omkring 2 år efter den første diagnose af CUP, og patienten gennemgik en distal gastrektomi med D2 lymfeknude-fjernelse. Det var en udfordring at finde det kræftramte område ud fra makroskopiske fund, og vi fandt ikke en forstørrelse af lymfeknuder eller peritoneale metastaser intraoperativt. Den patologiske evaluering blev klassificeret som type 5 med T3 invasion, der bestod af et dårligt differentieret adenocarcinom med signet-ring celler. Den histologiske respons af den primære og lymfatiske tumor var grad 1a. Selvom det kræftramte væv var spredt over et bredt område med flere lymfeknudemetastaser (27/32) (N3b), var både de proksimale og distale marginer og den peritoneale vask uventet negative for cytologi, i henhold til den japanske klassifikation af gastrisk carcinoma []. Hendes postoperative forløb var uden hændelser, og patienten blev udskrevet på postoperativ dag 12. I øjeblikket er patienten i live uden tegn på sygdomstilbagefald 3 måneder efter operationen.