En 33-årig kuwaitisk kvinde, uden relevant tidligere medicinsk eller psykiatrisk historie, præsenterede sig på vores klinik med en 6 måneders historie med progressiv hukommelsestab. I starten udviklede patienten et subakut udbrud af kortvarigt hukommelsestab, som hovedsageligt blev bemærket af hendes familie og kolleger. Tilstanden var forbundet med nedtrykthed, søvnløshed, grædeskriser og rygsmerter, uden andre tilknyttede neurologiske klager. Hun blev evalueret af en lokal psykiater, som diagnosticerede hende med svær depressiv lidelse (MDD), og startede hende på antidepressiv medicin (vortioxetine 10 mg/dag). Inden for den næste måned blev dosis øget til 20 mg per dag, og et benzodiazepin (alprazolam 0,5 mg/dag) blev tilføjet. Den nedtrykte stemning og søvnløshed viste forbedring, men hendes hukommelsestab blev værre. Patienten blev henvist til en neurolog 3 måneder efter sygdommens begyndelse. Hendes neurologiske undersøgelse blev rapporteret som normal bortset fra kortsigtet hukommelsestab. Hendes Mini-Mental State Examination (MMSE) score var 23/30. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af hjernen blev anmodet om og viste et bilateralt asymmetrisk hyperintens signal af begge hippocampi på T2-vægtede og væske-dæmpede inversion recovery (FLAIR) billeder, uden kontrastforbedring. Analyse af cerebrospinalvæske (CSF) afslørede lymfocytisk pleocytose med glucose og protein inden for normalområdet. Virologisk screening for herpes simplex virus (HSV) var negativ. Imidlertid modtog patienten acyclovir 10 mg/kg intravenøst hver 8. time i 14 dage uden forbedring. Vi evaluerede patienten 6 måneder efter symptomernes begyndelse. Hendes hukommelsestab var blevet værre siden hendes sidste evaluering. Hun havde dog ikke udviklet anfald eller andre neurologiske eller psykiske manifestationer. Hendes vitale tegn og generelle undersøgelse var normale. Hendes neurologiske undersøgelse viste en bevidst og orienteret patient med normal tale. Hendes hukommelsesvurdering viste alvorligt anterograd og i mindre grad retrograd kortvarigt hukommelsestab med MMSE på 20/30 og en Montreal Cognitive Assessment (MoCA) score på 21/30. Ellers var hendes motoriske, sensoriske og cerebrale undersøgelse normale. En opfølgende hjernemRI viste bilateral hyperintensitet og hypertrofi af hovedet, kroppen og halen af de bilaterale hippocampi (mere på venstre side) og amygdala bilateralt. Der var ingen associeret kontrastforstærkning eller begrænsning i diffusion-vægtet billeddannelse (DWI) sekvenser. Der var dog en fokal stigning i den regionale cerebrale blodgennemstrømning (rCBF) på venstre side i perfusion billeddannelse og en stigning i cholin peak (øget cholin/N-acetylaspartat [Cho/NAA] forhold) på magnetisk resonans spektroskopi (MRS). Electroencephalografi (EEG) viste elektrografisk anfaldsaktivitet manifesteret som midlertidig intermitterende rytmisk deltaaktivitet (TIRDA), der optrådte fra de højre nedre, frontale og operculære regioner med hyppige højre anteriore-mid-temporale spikes og spike-bølgeudladninger. En omfattende blodprøve viste normalt komplet blodtal (CBC), nyre- og leverfunktion, serumelektrolytter, inflammatoriske markører (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reaktivt protein), serumvitaminer B1, B6, B12 og folat, proteinektorphoresis, immunoglobulin essay, skjoldbruskkirtelfunktion og antithyroid autoantistoffer. Serologi for HSV, hepatitis B og C, human immunodeficiency virus (HIV), Lyme sygdom, syfilis og Toxoplasma var negativ. Et panel for vasculitis herunder reumatoid faktor (RF), antinukleære antistof (ANA), anti-dobbeltstrenget DNA antistof (anti-dsDNA), ekstrakterbar nukleær antigen (ENA) og antineutrofil cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) var også negativ. Omfattende undersøgelser for autoimmune antistoffer associeret med LE blev udført, herunder anti-N-methyl-d-aspartat (NMDA) receptor, α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid (AMPA) receptor, spændingsafhængige kaliumkanaler (VGKC), leucin-rige glioma-inaktiveret protein 1 (LGI-1), contactin-associeret protein-lignende 2 (CASPR2), gamma-aminobutyric acid-B (GABA-B), glutaminsyre decarboxylase (GAD) og dipeptidyl peptidase-lignende protein-6 (DPPX) antistoffer, og det gav negative resultater. En paraneoplastisk undersøgelse, herunder anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri, anti Ma1/2, CEA19.9, CA125, CA15.3 og anti-amphiphysin, collapsin response-mediator protein-5 (CRMP5) var også negativ. Lumbalpunkturen blev gentaget, og CSF-analysen viste lymfocytisk pleocytose (17 celler/mm3) med normalt glukoseindhold (4,25 mol/L) og proteinindhold (362 mg/L). Polymerasekædereaktionsvirologisk screening for neurotropiske vira (HSV, varicella-zoster virus, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus) var negativ. Den var også negativ for bakteriel, fungal eller mycobacterial infektion. Anti-VGKC, NMDA og AMPA receptor antistoffer var negative, men oligoclonal bands (OCB) var positive. Computertomografi af bryst, mave og bækken samt helkrops-positronemissionstomografi (PET) blev udført og viste ingen tegn på ondartet sygdom. Patienten fik diagnosen "seronegativ LE" og blev behandlet med intravenøs methylprednisolon 1000 mg dagligt i 5 dage efterfulgt af 1000 mg én gang ugentligt i 8 uger. Lacosamid 50 mg to gange dagligt blev tilføjet efter de abnormale EEG-resultater. En opfølgende hjernemRI blev udført efter 2 måneders behandling og viste nedsat hyperintensitet og hypertrofi af de limbiske strukturer, som blev trappet ned gradvist over 6 måneder. Patienten viste subjektiv og objektiv forbedring i hendes hukommelse. MMSE-score var 23/30 efter 1 måned, 25/30 efter 3 måneder og 27/30 efter 6 måneder. En tidslinje for det kliniske forløb er fremhævet i figur.