En 31-årig kvindelig patient blev indlagt med hovedklager om intermitterende smerter i venstre nyre og en palpabel abdominal masse. Der blev ikke fundet urin-symptomer såsom hæmaturi og dysuri. Hendes tidligere sygehistorie og familiehistorie for malignitet var uden anmærkninger. Resultaterne af rutinemæssige blod- og urinundersøgelser samt tumormarkører, herunder AFP, AFP-L3, CEA, CA199, CA125 og SCC, var inden for normalområdet. Forbedret computertomografi (CT) viste en hypoehoisk masse (18 cm × 14,5 cm × 14 cm) fra venstre nyre med central nekrose. Der blev ikke rapporteret om invasion af nyrevener eller nedre vena cava (IVC). Yderligere kliniske undersøgelser, herunder bryst-HRCT, viste ingen tegn på metastase. 3-dimensionel billeddannelse af neoplasmen blev udført, og en åben, venstre radikal nefrektomi blev udført. Makroskopisk undersøgelse viste en enorm blødvævsmasse fastgjort til milten og bugspytkirtlens hale. Under operationen blev milten adskilt fra tumorkapslen, og en del af venstre binyrerne og distale bugspytkirtel, der involverede omkring 2 cm × 1,5 cm × 1 cm bugspytkirtelhalvsegment, blev fjernet med hjælp fra hepatobiliære kirurger. Mikroskopisk undersøgelse afslørede en lille rund celletumor med fokal nekrose, endovaskulær tumorthromb og binyrerne. Tumorcellerne var arrangeret i et lag med fiber-segmentering. Immunhistokemi viste positiv farvning for AE1/AE3, CD99, CD56, synaptophysin (Syn), Ki-67 (50%), og negativ farvning for S-100, EMA, CgA, WT1, Desmin, SMA og MyoD1. I lyset af disse fund blev en patologisk diagnose af primær ES/PNET af den venstre nyre stillet. Diagnosen blev yderligere bekræftet ved fluorescens in situ hybridisering (FISH) ved at påvise omarrangeringerne af t (22q12): EWS-FLI1 type 1 translokation. En PET-CT undersøgelse blev udført 3 måneder efter operationen og viste ingen gentagelse eller metastase. Adjuverende kemoterapi, herunder vincristin, doxorubicin, cyclophosphamid (VAC), ifosfamid, etoposid (IE) og carboplatin (AUC = 4) blev leveret efter operationen. Under den treugers kemoterapi blev der fundet metastase i den retroperitoneale lymfeknude 6 måneder efter operationen, efterfulgt af flere metastase til venstre hals, bilateral binyrerne, psoas major, retroperitoneum og bilaterale diafragma vinkler. Kemoterapi blev opretholdt ved opfølgningen 12 måneder efter operationen, og lunge metastase blev påvist ved PET-CT scanning. Efterfølgende blev det antiangiogene lægemiddel, apatinib, anbefalet af onkolog på grund af intolerance over for kemoterapi. Denne patient overlevede med tumor ved den seneste opfølgning 18 måneder efter operationen.