En 51-årig mand blev undersøgt for kronisk diarré, episoder med moderat diffus abdominal smerte og vægttab på 10 kg. Ved fysisk undersøgelse viste patienten muskelsvind uden feber, hepatosplenomegali eller gulsot. Afføringsundersøgelserne var positive for steatorrhea. Laboratorieundersøgelserne afslørede moderat jernmangelanæmi, tegn på hyposplenisme: Howell-Jolly-legemer i perifere blodudstrygning, forhøjet blodpladetal, hypocalcæmi og forhøjet alkalisk fosfatase. Antistofferne i serum mod endomysiel og vævstransglutaminase IgA var positive med høj titer. Total villous atrofi, kryptisk hyperplasi, forøgede intraepitheliale lymfocytter og forøgede plasmaceller og lymfocytter i lamina propria blev fundet ved duodenalbiopsien udført ved øvre endoskopi. De intraepitheliale lymfocytter var små uden atypiske træk. Immunhistokemiske undersøgelser viste intraepitheliale lymfocytter positive for CD3 og få lymfocytter positive for CD8 i lamina propria; CD30-farvning afslørede isolerede positive celler i lamina propria. Abdominal ultralyd afslørede væskefyldte små tarmbuer med en forstørret, hyper-ekkotisk mesenterium, anechoiske cyster svarende til mesenteriske lymfeknuder og en reduceret miltstørrelse. Vi etablerede en diagnose af cøliaki kompliceret med CMLNS. En glutenfri diæt blev anbefalet og en tre måneders overvågningsplan foreslået. Tre måneder senere klagede patienten over vedvarende symptomer. Undersøgelsen af afføringen afslørede en Yersinia enterocolitica-infektion. Patienten modtog passende antibiotisk behandling, hvilket resulterede i sterilisering af afføringen. Efter seks måneders glutenfri diæt var de kliniske manifestationer ens, trods diætens overholdelse, hvilket blev bekræftet af faldet i vævstransglutaminase IgA-titer. Et tarmlymfom blev mistænkt og kapselendoskopi blev udført, som undersøgte hele tyndtarmen. Denne undersøgelse afslørede et atrofisk villøst mønster i den proximale jejunum, uden slimhindeændringer, der tydede på lymfom; en "udbulende" masse med normal slimhindeoverflade blev beskrevet og blev fortolket som kompression fra en mesenterisk lymfeknude. Hele tyndtarmen blev undersøgt ved kapselendoskopi. Mesenteriske cystiske masser med central lav attenuation og en tynd forstærkende kant blev fundet på oral og IV-kontrastforstærket computertomografi (CT). Ingen vægtsegmentale udvidelser af tyndtarmen var til stede ved CT enteroclysis. Da den kliniske mistanke om malignitet stadig var høj, blev en kontrastforstærket ultralyd (CEUS) overvejet for at beskrive vaskulær mønsteret af mesenterisk væv. Efter perifer venøs injektion af 4,8 ml ultralydkontrastmiddel (Sonovue), blev en arteriel forstærkningsrand set omkring nekrotiske lymfeknuder, uden udvaskning af kontrastmidlet i den venøse fase. Nogle af de undersøgte masser havde septa, der udviste det samme vaskulære mønster, hvilket tydede på en anarkisk vaskularisering. En diagnostisk laparoskopi blev udført med fjernelse af to lymfeknuder. Disse cystiske masser blev fundet at indeholde en mælkeagtig væske. Den histopatologiske undersøgelse af prøverne afslørede centralt homogent acidophilisk materiale, fibrotiske vægge med en kant af normale lymfocytter i periferien af nekrotiske lymfeknuder og ingen tegn på malignitet eller infektion. Den glutenfri diæt og overvågning blev fortsat. Efter yderligere fem måneder, havde patienten feber (39°C) og alvorligt leversvigt. Blodkulturerne var negative. De serologiske markører for viral eller autoimmun hepatitis og leptospirose var også negative. Den allerede alvorlige kliniske status forværredes med udviklingen af hepatisk encefalopati og alvorligt øvre gastrointestinalt blødning. På trods af intensiv understøttende behandling, døde patienten 48 timer efter indlæggelsen. Ved obduktion blev der fundet mange knuder af gråligt-hvide masser, enten flydende eller faste, som indeholdt en mælkeagtig væske, i mesenteriet. Den mikroskopiske undersøgelse af nekrotiske mesenteriske lymfeknuder afslørede et centralt homogent syrefyldt materiale, fibrotiske vægge og sjældne lymfocytter og plasmaceller i periferien. Infiltration af unormale T-celle lymfocytter med atypiske nukleare træk var til stede i det omgivende fedtvæv. Immunohistokemisk testning var positiv for CD3 og CD30. De samme infiltrative tumorceller var til stede i leveren, milten, mavevæggene, nyrerne, lungerne og knoglemarven; ingen ondartede celler var til stede i de undersøgte prøver fra tyndtarmen.