En 11-årig pige havde tilbagevendende feber og erythem i 2 måneder. Hendes sygehistorie indeholdt episoder med feber ledsaget af smertefulde subkutane knuder på hendes ekstremiteter og balder. Patienten reagerede i starten godt på behandling med dexamethason (5 mg, intramuskulær injektion) i stedet for antibiotika; hun oplevede dog symptomatisk tilbagefald cirka 2 uger senere. Fysisk undersøgelse afslørede flere ømme erytematøse knuder i de øvre og nedre ekstremiteter. Resultaterne af den fysiske undersøgelse var ellers ikke bemærkelsesværdige. Fuldt blodtal (CBC) viste normale niveauer af hæmoglobin og blodplader med lidt forhøjede leukocytter (13,01 × 109/L med 87,5% neutrofiler). Der blev observeret høje akutfasereaktanter, C-reaktivt protein (CRP) (32,7-105 mg/L; normalt < 10 mg/L) og erythrocyt-sedimentationshastighed (ESR) (36-53 mm/h; normalt < 20 mm/h). En detaljeret klinisk vurdering blev udført for at identificere risikofaktorerne for panniculitis, herunder anti-streptolysin O (ASO), T-SPOT.TB, tuberkulinrenset proteinderivat-test, blodkultur, antinukleære antistoffer (ANA), anti-dobbeltstrenget DNA (anti-dsDNA), ekstraherbart nukleært antigen, perinuclear og cytoplasmatisk antineutrofilt cytoplasmatisk antistof (p-ANCA og c-ANCA), antiphospholipid antistoffer, lupus antikoagulant, serumniveauer af C3 og C4, og alfa 1-antitrypsin blev opdaget, og alle var negative eller inden for normalområdet. Abdominal ultralyd og computertomografi (CT) af maven afslørede ingen abnormiteter. Histopatologisk undersøgelse af hudbiopsien fra en repræsentativ knude afslørede lobulær panniculitis med moderat infiltration af lymfocytter og histiocytter. Der var ingen tegn på vasculitis, nekrose eller infektion forårsaget af bakterier, svampe eller mykobakterier i biopsiprøven. Baseret på den foreliggende sag og en kombination af serologiske tests og histopatologisk undersøgelse diagnosticerede vi patienten med panniculitis. Patienten modtog prednison (1,5 mg/kg/dag) kombineret med mycophenolat mofetil (MMF) (300 mg/m2/dosis) som glukokortikoid-besparende behandling, som viste åbenlys forbedring. Men med prednison, der blev reduceret til 10 mg/dag i cirka 10 måneder, led pigen igen af høj feber og ømhed i knoglen, sammen med nye symptomer: Hendes venstre ankel og fod blev hævede og der var ømhed på dorsalsiden af talonavikulær leddet. Hendes medicinske historie afslørede ingen historie om akut anterior uveitis eller IBD. Laboratorieundersøgelsesresultater, herunder ASO, humant leukocyt antigen 27 (HLA-B*27), reumatoid faktor, anti-cyklisk citrullineret peptid og ANA, var negative. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af venstre fod viste, at området omkring tarsalbenet var involveret med knoglemarvødem i cuboid- og cuneiform-knoglerne, hvilket indikerer enthesitis. En anden hudbiopsi afslørede en lille samling af lymfocytter og histiocytter i fedtloberne. Derfor blev prednisonbehandlingen øget til 15 mg/dag, og ibuprofen (7,5 mg/kg/dosis) blev også ordineret. Patienten havde dog tilbagevendende episoder med smertefuld erytem og hævelse i venstre fod, med gradvis lændesmerter 1 år før indlæggelsen. CT af sakroiliac-leddet (SIJ) afslørede sakroiliitis med knogledestruktion, og hofte-MRI viste inflammation i fedtlaget. Patienten blev endelig diagnosticeret med panniculitis og ERA, hvor sidstnævnte blev diagnosticeret på baggrund af International League of Associations for Rheumatology's klassifikationskriterier for JIA 2001 []. Anti-tumor necrosis factor alpha (anti-TNF-α) antistof infliximab (IFX) (5 mg/kg med 2 ugers intervaller i starten, gentaget med 1 måneds intervaller tre gange, nu med 8 ugers intervaller) plus methotrexat (15 mg/m2) blev valgt som behandling, mens prednison og MMF gradvist blev afbrudt. Hun oplevede en forbedring i begge led og panniculitis. Laboratorieundersøgelser viste, at CBC og serum akut fase reaktanter vendte tilbage til det normale område. Endvidere afslørede CT ingen yderligere progression af knogledestruktion i SIJ, og inflammation af fedtlaget på balderne var signifikant reduceret. Ved 2-års opfølgning forblev hendes hudlæsioner og arthritis stabile.