En 7-årig dreng, hvis træk inkluderede mikroti, ekstern øregangsstenose, medfødt cholesteatoma i mellemøret og mastoid med postauricular abscess og automastoidectomy og en første gren af fistel i mellemøret gennem zygomatic root blev henvist til vores klinik (). Udflåd fra den periauriculære sinus med bred kanal havde fundet sted 3−4 år tidligere. Udflåd ophørte efter behandling med antibiotika, men blev rapporteret igen efter ophør af behandlingen. Under en klinisk undersøgelse observerede vi svær auditiv kanalstenose og 55 dB konduktivt høretab i audiogrammet med rene toner. Disse resultater var i overensstemmelse med afstemningstest. Facial nervefunktionen var normal. Billeddannende undersøgelser såsom computertomografi (CT) viste omfanget af den knoglede erosion i mastoid luftcellerne (automastoidektomi) med kortikal fistel til huden. Mellemøret og mastoid var fyldt med udseendet af blødt væv (). Den første ganefistula og dens forløb til den zygomatiske rod blev vist ved fistulografi (). En undersøgelse af mastoiden via en postauricular tilgang med fistlen i snittet var planlagt. Et stort mastoid hulrum blev fundet fuldt af cholesteatoma, der strakte sig fra den forreste væg af mellemøret, hvor fistlen åbnede sig og fuldstændig ødelagde den ydre auditive kanal, mellemøret og mastoid celler med erosion af ossicular kæden. En kanalvæg ned mastoidektomi med kanalplastik og bred meatoplasty blev udført. Eustachian-røret blev også fuldstændigt rengjort. Den fistel fra den forreste auricle til den zygomatiske rod blev fjernet via parotidektomi og facial nerve dissektion (). Den første ganefistulas tarmkanal krydsede den øvre gren af ansigtsnerven. Der var et hul i den zigomatiske rod, hvor epithelet var udvidet til mellemøret. Tarmkanalen blev helt fjernet og patologisk bekræftet som et pladecelleepithelium. Operationsstedet blev lukket. Ansigtets nerves funktion var normal i den postoperative periode. Der blev ikke observeret tegn på tilbagefald i en 6 måneders opfølgningsperiode.