En 14-årig pige fra Mellemøsten fra Iran blev indlagt på Sina Medical Research and Training Hospital den 13. januar 2019 på grund af feber og udslæt. Hun havde været rask indtil 4 uger tidligere, da hun udviklede et generaliseret tonisk-klonisk anfald med normal hjernemRI og MRV. Et elektroencephalogram (EEG) viste epileptiske bølger; hun blev derfor behandlet med phenobarbital og lamotrigine. Siden da har hun ikke haft flere anfald. På optagelsestidspunktet (4 uger efter anfaldsbehandlingen) havde hun feber og kløende hududslæt, anoreksi, kvalme, utilpashed og træthed i en uge. Hun var ellers rask og havde ingen nævneværdig tidligere medicinsk historie og ingen historie om familiær sygdom. Ved fysisk undersøgelse var hun opmærksom, orienteret og bevidst. Hun havde flere faste, ikke ømme, højre og venstre cervikale og inguinale lymfeknuder samt et erytematøst makulo-papuløst udslæt på hendes bryst, mave, ryg og øvre lemmer uden palm og sole involvering, der blev fremhævet med feber; udslættet var ikke iøjnefaldende, da feberen aftog. Lunger, hjerte, mave, ekstremiteter og neurologiske undersøgelser var normale. Der var ingen hepatomegali eller splenomegali. Hendes vitale tegn på den første dag, hun blev indlagt, var: blodtryk, 105/65; kropstemperatur, 38,7 i armhulen; puls, 115; og respirationsfrekvens, 20. Blodundersøgelsen umiddelbart efter indlæggelsen afslørede pancytopeni: hvide blodlegemer (WBC), 3140 celler/mm3; hæmoglobin (Hb), 11,8 g/dl; og blodplader (PLT), 118.000. Der blev udført ultralydsscanninger af livmoderhalsen og maven, og de viste flere lymfeknuder i højre bagerste (5 × 23 mm), forreste (4 × 25 mm) livmoderhalstrekant, bagerste occipital (6 × 15 mm), submandibulær (5 × 14 mm) med ekkogen hilum, venstre bagerste (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), forreste (2 × 11, 3 × 10 mm) livmoderhalstrekant med ekkogen hilum og submandibulær (3 × 14 mm) uden ekkogen hilum med normal størrelse af lever og milt. En computertomografi (CT) scanning af hendes bryst (lunge og mediastinum) og mave var normal med bilateral inguinal lymfeknudesygdom. Kardiologisk ekkokardiografi og elektrokardiografi (EKG) var begge normale. Laboratorieundersøgelserne blev opsummeret i tabeller og. Vores første diagnose var ACHS baseret på feber, udslæt, lymfadenopati og pancytopeni efter at have taget antikonvulsiva, så en neurologisk konsultation blev udført for at ændre phenobarbital og lamotrigin til levetiracetam. Vores differentialdiagnoser var virusinfektioner, kollagen vaskulær sygdom, Kikuchi-Fujimoto sygdom og hæmatologisk malignitet; alle blev udelukket (Tabel og). I løbet af hendes første uge på hospitalet havde vores patient dagligt feber med toppe om morgenen og om natten op til 39,5-40 °C, som reagerede på parenteral acetaminophen. Endvidere steg hendes laktatdehydrogenase (LDH) niveau, mens WBC og PLT faldt. Laboratorieevaluering afslørede ingen yderligere diagnose. Desuden var et perifert blodudslæt (PBS), som blev rapporteret af en onkolog, normalt uden ondartet sygdom. På den ottende hospitalsdag gennemgik hun en cervikal lymfeknude-ekscisional-biopsi i henhold til onkologens anbefaling, og hun fik chlorpheniramine 4 mg hver 12. time efter at have forladt operationsstuen. Den næste dag forsvandt hendes feber og udslæt fuldstændigt, og hun blev rask. En kort rapport fra lymfeknude-biopsien fra patologen var som følger: To lymfeknude-væv med arkitektonisk forvrængning og udtømning i kimcentrene og diffus infiltration af histiocytter i parenchyma og nogle modne lymfocytter. To vage granuloma-formationer sammensat af epithelioide celler blev samlet, omgivet af en kant af lymfocytter. Der var et par (spredte) store celler med vesikulære kerner og et højt kernekytoplasmatisk (N/C) forhold, som mest sandsynligt var immunoblaster. Der var også foci af nekrose og nekrotiske rester i baggrunden. Derfor blev immunhistokemi (IHC) anbefalet. IHC-resultaterne for PAX5, CD5, CD30, CD68 og Ki-67 var ikke til fordel for lymfom. Ifølge patologens synspunkt var nekrotiserende lymfadenitis en mulig diagnose. På den 16. hospitalsdag blev vores patient udskrevet, mens hun modtog levetiracetam og clonazepam. Hun blev besøgt 10 dage efter udskrivelsen. Hun var i god klinisk tilstand uden problemer eller feber. Hendes seneste laboratorieundersøgelse afslørede: WBC, 4260 celler/mm3 (med normalt eosinofiltal som beskrevet i tabellen); Hb, 12 g/dl; PLT, 267.000; LDH, 388 IU/L; erythrocyte sedimentation rate (ESR), 23 mm/time; og C-reaktivt protein (CRP), negativ.