En 76-årig mand havde feber i tre dage uden andre symptomer, herunder hoste, ondt i halsen, træthed eller myalgi. Derefter blev han diagnosticeret med antigen-positiv SARS-Cov-2-infektion den 16. december 2022 under epidemien af Omicron-varianten. Han modtog ikke antiviral behandling og tog antipyretika oralt i en dag alene uden at besøge hospitalet. I den næste halve måned var hans temperatur normal, og tab af appetit var hans største klage. Feberen dukkede dog op igen den 3. januar 2023, så han blev indlagt på vores hospital den 5. januar 2023. Der var ingen klager over hoste, sputum, hæmoptyse, mavesmerter, diarré, arthralgi og erytem. Der var ingen historie om miljømæssig, erhvervsmæssig eller langvarig lægemiddeleksponering. Han havde en medicinsk historie med hypertension og nægtede at have autoimmune sygdomme. Patienten var klinisk stabil på optagelsestidspunktet. Hans iltmætning var 98 % ved rumluft; hjertefrekvensen var 68 slag i minuttet; respirationshastigheden var 18 åndedrag i minuttet; temperaturen var 37,5 °C; og blodtrykket var 134/81 mmHg. Blodprøver, herunder komplet blodtælling, lever- og nyrefunktionstest, koagulationstest og inflammationsmarkører (C-reaktivt protein, interleukin-6 og erythrocyt-sedimentationshastighed) var næsten inden for normalgrænserne, bortset fra at ferritin var forhøjet (480,2 ug/L, normalområde: 23,9-336,2 ug/L). SARS-Cov-2 nasopharyngeal swabs blev udført hver tredje dag, og alle testene var negative. Flere kulturer af blod, urin og sputum var negative for bakterier, mycobakterier eller svampe. To gange næste generations sekventering af perifert blod var negativ. Virale infektioner (CMV, human immunodeficiency virus, hepatotropiske vira, herpes simplex virus, influenza virus, parvovirus, adenovirus og atypiske luftvejspatogener) blev straks udelukket. EBV-DNA i perifere lymfocytter var 1780 kopier/mL (normal: 500 kopier/mL). EBV-DNA i plasma og EBV-IgM antistof var negative. Ingen tegn på ondartede læsioner blev fundet ved positronemissionstomografi-computertomografi (PET-CT) eller aspiration og biopsi af knoglemarv. Hepatomegali eller splenomegali blev ikke opdaget ved ultralydsscanningen. Tumormarkører i serum, serum og urin immunofixation elektroforese, ultralyd af overfladiske lymfeknuder og hoved MR blev udført, og ingen åbenlyse abnormiteter blev fundet bortset fra det høje serum carcinoembryoniske antigen (CEA, 21 ng/mL), som ikke viste nogen signifikant ændring i forhold til sidste års resultat (25,7 ng/mL). Han havde en historie med højt CEA i fem år og gennemgik gastrointestinal endoskopi et år før, men ingen tegn på tumor blev fundet. Reumatologiske tests viste antinukleære antistof positiv 1:320, antistof mod dsDNA positiv 1:100 og lidt lavt komplementniveau (0,546 g/L, normalt område: 0,6-1,5 g/L). Andre indikationer af bindevævssygdom, såsom ENA antistof, antiphospholipid antistof, direkte Coombs test, ANCA og reumatoid faktor, var alle negative. Under hospitalsopholdet blev der observeret en alvorlig forværring af den kliniske tilstand og laboratorieparametre (). Hans feber fortsatte med at stige og nåede 39,8 °C. Vi bemærkede også en ændring i hans kognitive funktion. Vi fandt, at hans leukocytter, hæmoglobin og blodplader var faldet; ferritin var forhøjet; leverdysfunktion, fibrinogen og naturlige dræbercellers (NK) aktivitet var faldet; og hæmophagocytose var til stede i knoglemarven (). Triglycerid og opløselig interleukin-2 receptor (SIL-2R/sCD25) var normale. En diagnose af sHLH blev stillet i henhold til HLH-2004 kriterier, herunder tilstedeværelse af feber, hypofibrinogenæmi, ferritin > 500ug/L, hæmophagocytose i knoglemarven og lav NK-celleaktivitet (). H-score for sHLH viste en 80-88% sandsynlighed for HLH, med i alt 192 point (). Fra den 22. januar blev han behandlet med methylprednisolon 80 mg/dag intravenøst dag 1 og dag 2, sekventielt dexamethason 20 mg/dag fra dag 3 til dag 7, intravenøst immunglobulin 30 g fra dag 1 til dag 7 samtidig med intravenøs etoposid 180 mg (100 mg/m2) på dag 3. Men den kliniske præsentation blev ikke lindret, ledsaget af vedvarende feber, faldende antal hvide blodlegemer, blodplader og fibrinogen samt gradvis stigende ferritin. Derefter blev behandlingen justeret til ruxolitinib 10 mg to gange dagligt og methylprednisolon 60 mg dagligt intravenøst fra dag 8. Patientens symptomer forbedredes betydeligt en uge senere, herunder lindring af feber og kognitiv funktion samt forbedring af blodtal, fibrinogen og ferritin (). Patienten tolererede ruxolitinib godt, og der opstod ingen alvorlige bivirkninger under behandlingen såsom blødning, sekundær infektion, nyre- eller leverdysfunktion. Han havde vedvarende faldende leukocytter og blodplader i flere dage efter behandlingen, hvilket måske ikke skyldtes ruxolitinib, men udviklingen af sHLH, da blodtal steg hurtigt. Det kliniske forløb for denne patient er vist i.