En 60-årig mand blev indlagt på skadestuen med hurtigt fremadskridende åndenød og ubehag i brystet i april 2013. Ekkokardiografi afslørede hjertetamponade med en stor mængde perikardiel effusion og en masse i højre atrium. Fire hundrede og tyve ml blodig væske blev drænet ved perikardiocentesis. Laboratorieanalyse af den perikardielle effusion mislykkedes på grund af den høje viskositet. Patienten blev henvist til vores institution. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af hjertet afslørede en 4,5 × 3,5 cm stor infiltrativ masse i højre atrium. På en 18F-fluorodeoxyglukose-positronemissionstomografi (FDG-PET) viste hjertemassen et højt FDG-optag uden tegn på fjernmetastase. Kirurgisk resektion af hjertetumor blev udført, hvor pericardium blev fortykket uden adhæsion, og en sort, sprød fremspringende masse blev observeret inden for det højre atrium nær den nedre vena cava. Patologiens diagnose var angiosarkom. Der var ingen stor residual sygdom på det kirurgiske område og på postoperativ hjerter MRI, selvom mikroskopisk undersøgelse viste tumor involvering af resektionskanten. Patienten blev behandlet med adjuverende, samtidig kemoradioterapi (CRT) 5000 cGys/30 fraktioner med fem cyklusser af ugentlig docetaxel (25 mg/m2). Han tolererede behandlingen meget godt bortset fra flere episoder med palpitation, som startede efter operation og før initiering af CRT. Paroxysmal atrieflimren blev diagnosticeret, og den aftog efter afslutning af CRT. Der var ingen tegn på tilbagefald indtil april 2014, hvor tre levermetastaser blev fundet på MRI af leveren. Patienten blev behandlet med hepatisk metastasektomi og palliativ kemoterapi med ugentlig paclitaxel i 16 uger, indtil nye levermetastaser blev noteret i januar 2015. Derefter modtog han efterfølgende pazopanib i yderligere 6 måneder. Han døde i sidste ende af sygdomsprogression i oktober 2015; den samlede overlevelse var 32 måneder.