En 22-årig mand kom med en 4-dages historie om feber, myalgi, arthralgi og ondt i halsen, sammen med en 2-dages historie om opkastning og diarré. Han var ikke-ryger, uden regelmæssige lægemidler eller tidligere medicinsk historie. Der var ingen historie om rekreative stoffer eller familiehistorie af betydning. Klinisk undersøgelse afslørede en feber på 38,4 °C. Hans puls var 89 slag i minuttet, blodtryk 77/34 mmHg, respirationsfrekvens 18 åndedrag i minuttet og iltmætning 98 % på rumluft. Han blev noteret for at have en regelmæssig puls med kolde perifere områder, normale hjertelyde uden yderligere lyde og ingen tegn på væsketilstrømning. Klinisk undersøgelse med ellers ualmindelige fund. Fuld blodtælling viste et normalt hæmoglobin (148 g/L, n = 130-175) med mild trombocytopeni (146×10⁹/L, n = 150-400), og en leukocytose (22.87×10⁹/L, n = 4.0-11.0) med dominerende neutrofilie (13.61×10⁹/L, n = 1.9-7.5), monocytose (2.88×10⁹/L, n = 0.2-1.0), lymphopaeni (0.82×10⁹/L, n = 1.0-4.0), og normale eosinofiler (0.17×10⁹/L, n < 0.6) og basofiler (0.04×10⁹/L, n = 0.0-0.2). Andre laboratoriefund inkluderede en akut nyreskade [kreatinin 333 μmol/L (n = 60-105), urea 22.2 mmol/L (n = 3.2-7.7)], mildt nedsat leverfunktionstest [bilirubin 22 μmol/L (n < 25), AST 123 U/L (n < 45), ALT 46 U/L (n < 45), GGT 19 U/L (n = 0-60), ALP 154 U/L (n = 40-110)], høj-følsomhed troponin T (hsTnT) på 4550 ng/L (n < 15), og forhøjet NT-proBNP (1485 pmol/L, n < 35). C-reaktivt protein var markant forhøjet (415 mg/L, n < 5), og lactat var forhøjet (3.6 mmol/L, n < 1.9). Der var mild hyponatraemi (129 mmol/L, n = 135-145), mens kalium (3.7 mmol/L, n = 3.5-5.2) var inden for normalgrænserne. Elektrokardiogrammet viste sinusrytme med højre-akse afvigelse og diffus ST-segment elevation. Brystrøntgen var ukarakteristisk. Indledende indtryk var septisk chok fra en formodet viral sygdom kompliceret af myocarditis, akut nyreskade og metabolisk acidose. På grund af forværret chok blev han overført til intensivafdelingen for vasopressor støtte, indledningsvis med noradrenalin og derefter dobutamin. Han blev indledt på empiriske bredspektrede antibiotika og højdosis intravenøs (i.v.) dexamethason (10 mg fire gange dagligt). Han reagerede godt på behandlingen med klinisk og biokemisk forbedring. Transthoracic ekkokardiografi viste alvorlig global systolisk svækkelse af venstre ventrikel (ejektionsfraktion 35%), med normal størrelse og vægttykkelse af venstre ventrikel. Højre ventrikel havde moderat systolisk svækkelse. Der var ingen signifikant valvulær patologi eller perikardiel effusion. Endomyocardial biopsi viste tegn på subtile interstitielle lymfocytter og ødem, uden tilhørende myonecrosis. Der var ingen kæmpeceller, eosinofiler, granulomer eller fibrose, mens farvninger for amyloid og jern var negative. Alt i alt følte man, at dette repræsenterede mulig myocarditis uden nogen specifikke træk. Hjertekirurgi udført på dag 4 efter påbegyndelse af steroider viste forbedret hjertefunktion (uden at have modtaget nogen behandling for hjertesvigt), med høj myokardiel T2 signal, der indikerer myokardielt ødem, samt omfattende perifer gadoliniumforstærkning i en subepicardial fordeling, der er konsistent med akut myocarditis (). To forsøg blev gjort på at skifte til oral steroidbehandling (dag 10, dag 14). Begge forsøg var ikke succesfulde, med klinisk og biokemisk forværring inden for 12 timer efter reduktion af steroider. Dette manifesterede sig som mild hypotension, feber, brystsmerter og stigende inflammatoriske markører (). I begge tilfælde blev dette løst med genindførelse af intravenøs steroid. Omfattende test udelukkede infektiøse og immunologiske årsager til myocarditis (). Patientens ferritin var markant forhøjet til 20 233 μg/L (n = 20-320) med en lav glykosyleret ferritinprocent på 5% (n = 50-80%). Hæmatologisk undersøgelse og knoglemarvsbiopsi støttede ikke en diagnose af hæmophagocytisk lymphohistiocytose. I betragtning af de markant forhøjede ferritinniveauer med lav glykosyleret ferritin, manglende evne til at afvænne sig fra intravenøse steroider, fravær af infektion, lav/negativ antinukleær antistof (ANA) og reumatoid faktor, blev diagnosen af AOSD overvejet efter en gennemgang hos en reumatolog. USS på sengetid afslørede mildt ekstensor senenødem i begge ankler samt bilaterale knæleds effusioner med synovial fortykkelse, der understøttede diagnosen af AOSD. Han udviklede et nyt makulo-papuløst udslæt over halsen, ansigtet og ryggen; det udviklede sig gradvist til arme og torso. Der var ingen hudafskalning eller involvering af den orale slimhinde. Hudbiopsi var i overensstemmelse med den kutane manifestation af Stills sygdom og ikke en forsinket lægemiddelreaktion (). Der blev ikke noteret lymfadenopati eller organomegali på noget tidspunkt. Patienten modtog pulserende methylprednisolon i 6 dage og fik en infusion af tocilizumab (4 mg/kg), med tidlige tegn på klinisk og biokemisk forbedring inden for 1 dag (). Han blev derefter overført til oral prednison 100 mg en gang dagligt. På dag 25 blev han udskrevet hjem på en aftagende behandling med oral prednison med månedlige tocilizumab-infusioner. Tegn på klinisk og biokemisk tilbagefald på dag 37, lige før hans anden infusion, medførte en stigning i tocilizumab-dosis til 8 mg/kg til hans tredje infusion, givet på dag 63, med umiddelbar forbedring (). Efter seks måneder var han blevet afvænnet fra prednison og fortsatte med tocilizumab-infusioner uden nogen kliniske eller biokemiske tegn på aktiv sygdom (hsTnT 16 ng/L, WCC 3,8 × 109/L, ferritin 360 μg/L, C-reaktivt protein < 1 mg/L og kreatinin 96 μmol/L) (se Supplerende materiale online). På grund af en global mangel på tocilizumab under COVID-19-pandemien blev han overført til fortløbende subkutan adalimumab 40 mg, et anti-tumor nekrosefaktor alfa (TNF-α) middel, med fortsat sygdomskontrol. Gentagen MR-scanning af hjertet efter 18 måneder viste ingen tegn på igangværende inflammation ().