En 63-årig hvid mand af polsk afstamning havde en 3-måneders historie med hovedpine, opkastning og episoder med sløret syn, som var forenelig med intrakraniel hypertension. Ved indlæggelsen havde han papilledema, nystagmus og sløvhed. En T1-vægtet magnetisk resonans-scanning (MRI) viste en lav signalintensitetslæsion i den anterosuperior del af den bageste fossa i kontakt med falcotentorial dura-forbindelsen, som forskød den cerebellare vermis nedad og pressede på Sylvius-akvedukten og forårsagede obstruktiv hydrocephalus. Massen blev forstærket homogent med gadolinium-baseret kontrast. Der blev observeret flowhuller omkring tumoren, som var forenelige med kar. Magnetisk resonans-angiografi (MRA) viste den intense vaskulære tumorbeklædning. En MR-scanning af neuroaksen afslørede ingen andre læsioner. Resultaterne fra helkrops-kontrastforstærkede computertomografi-scanninger (CT) var normale. Hans serumniveauer af alfa-fetoprotein, humant choriongonadotropin og carcinoembryonalt antigen var normale (tabel). En akut endoskopisk tredje ventrikulostomi (ETV) blev udført for at behandle hydrocephalus. Efter ETV'en klarede vores patient sig godt. Fem dage senere blev han opereret for at fjerne tumoren. Operationen blev udført i en halvsiddende stilling via en infratentorial supracerebellar tilgang. Tumoren var en stærkt vaskulariseret og veldefineret masse. Læsionen blev omhyggeligt dissekeret fra det omgivende væv. Det blev konstateret, at tumoren var adskilt fra den øvre del af cerebellums vermis af et tykt arachnoidlag. Flere små blodkar, der fodrede tumoren og kom fra tentorium, blev koaguleret. Massen reducerede dramatisk sin størrelse, hvilket gjorde det muligt at udføre en blok-resektion. En patologisk undersøgelse viste en tumor karakteriseret ved en dobbelt komponent, vaskulær og cellulær, med et netværk af små og delikate kar, der adskilte grupper af store polygonale celler med klart og vakuoleret cytoplasma og små, ovale hyperkromiske kerner. En reticulinfarve og CD34-immunfarve afgrænste nemt de komplekse kapillærnetværk i HBL (hæmatoxylin og eosin, Gomori, periodisk syre-Schiff-farve og CD34-immunhistokemi). Der var ingen komplikationer, og vores patient havde en fuldstændig bedring af sine præoperative symptomer. Postoperativ screening ved hjælp af kliniske, laboratorie-, ultralyds- og kropsbilleddannende scanninger til påvisning af VHL-sygdom var negativ. En langsigtet opfølgning indtil 5 år efter operationen var uden hændelser.