For 40 år siden kom en 27-årig japansk kvinde på poliklinikken på Kagoshima Universitetshospital med primær amenoré. Undersøgelsen afslørede en manglende vagina og en rudimentær livmoder, og hun blev diagnosticeret med Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom. Hun blev straks opereret for at konstruere en neovagina ved hjælp af et segment af sigmoid kolon. Hun giftede sig 2 år efter operationen og var i stand til at have succesfulde seksuelle forhold i omkring 20 år. 40 år efter operationen, i en alder af 67 år, kom hun på vores ambulatoriske klinik med den primære klage af blødning og en hård knude. Endoskopi inde i neovagina afslørede en fremspringende masse på den forreste væg af vagina, umiddelbart inden for introitus, der involverede urinrøret. En biopsi afslørede et dårligt differentieret adenocarcinom, og både vaginal og urin cytologi var positiv for kræftceller. CT, MRI, ultralyd (US), og PET blev udført; der var ingen tegn på lymfadenopati eller fjernmetastase. Koloskopi afslørede ingen abnormiteter, og hendes CA19-9 niveau var normalt (17,1 U/ml), CEA niveau var steget lidt til 6,8 U/ml. Vi diagnosticerede tyktarmskræft med oprindelse i den kunstige vagina, der omfattede urinrøret, men uden lymfeknude involvering eller fjernmetastase. Desuden udelukkede hendes familiehistorie arvelig sygdom. Vores plan var en kurativ resektion. Selvom vi forsøgte at fjerne kun neovaginaen ved hjælp af manipulation fra både laparoskopisk intraperitoneal tilgang og anal tilgang, krævede betydelige adhæsioner fjernelse af sigmoid kolon og rektum. Vi udførte en abdominoperineal resektion, herunder urinrørets meatus, med fjernelse af neovaginaen. Den fjernede neovagina havde tykke vægge, og vi var i stand til at opnå en passende kirurgisk margen. Patologisk undersøgelse bekræftede, at margenerne af den fjernede rektum og urinrørets meatus også var fri for sygdom. Den endelige patologiske diagnose var mucinøst adenocarcinom af transplanteret kolonvæv, der involverede urinrørets meatus, men uden knudermetastase. Ifølge japansk klassifikation af kolorektal cancer og retningslinjerne for behandling af kolorektal cancer i det japanske samfund for kræft i kolon og rektum blev patienten kategoriseret som høj-risiko fase II kolorektal cancer. Derfor gennemgik hun adjuverende behandlinger med oral indtagelse af S-1 i et halvt år og er blevet fulgt uden tilbagefald af kræft. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom er en lidelse, der præsenterer sig som Mullerian agenesis, og påvirkede kvinder kan have abnormiteter i de indre kønsorganer, der inkluderer fravær af både livmoderen og de øvre to tredjedele af vagina []. Flere metoder til neovaginal konstruktion er blevet etableret; enten et hudtransplantat med delvist eller fuldt hudlag kan anvendes, og kirurger har også anvendt gracilis myocutaneous flap, tyndtarm og labia majora [,, ]. Endvidere er kirurgi med disse metoder blevet afprøvet under laparoskopisk kirurgi []. Anvendelsen af sigmoid kolon, 15 cm i diameter, blev første gang rapporteret af E. Ruge i 1914. Sigmoid kolon har fordele i forhold til tyndtarmen, indsnævring eller stenose er mindre sandsynlig. Desuden har sigmoid kolon et stort lumen og er derfor mere tilfredsstillende for samleje. Endelig er dens tykkere slimhinde mindre sårbar over for traumer induceret af samleje. Primær vaginal carcinoma er ekstremt sjælden, ifølge rapporter 1-3 % af alle gynækologiske maligniteter [, ]. Der er få rapporter om carcinoma, der opstår i neovagina. Hiroi et al. sammenfattede 11 verdensomspændende tilfælde af neovaginal carcinoma og bemærkede, at de patologiske karakteristika sandsynligvis er forbundet med det væv, der anvendes til rekonstruktionen []. For eksempel havde otte patienter med neovaginer fra hudtransplantater pladecellecarcinom, mens alle andre med neovaginer fra tarme havde adenocarcinom. To af de 11 rapporterede maligniteter var i sigmoid colon neovaginer: det første blev rapporteret i 1938 uden nogen detaljerede oplysninger, og det andet tilfælde blev rapporteret af Hiroi et al. Dette gør vores til det tredje tilfælde på verdensplan. Tidligere rapporter har ikke givet nogen detaljer om behandlingen, herunder den anvendte kirurgiske procedure, for karcinom i neovagina. Rapporterne beskriver kun resektion af neovagina og adjuverende strålebehandling []. Selvom vi oprindeligt havde til hensigt at fjerne vores patients neovagina, livmoder og uterine adnexae ved hjælp af laparoskopisk, tillod betydelige adhæsioner til rektum og blære ikke adskillelse af dette organ. Derfor måtte vi anvende abdominal-perineal resektion, herunder uretralmeatus, med resektion af neovagina. Det er afgørende at tage højde for muligheden for betydelige adhæsioner, når man planlægger kirurgi for disse patienter. Forekomsten af kræft i endetarmen og den højre del af tyktarmen er relativt høj. Forskellige faktorer er blevet undersøgt i forbindelse med tarmkræftens opståen og udvikling, herunder livsstil, miljøfaktorer [–], og værtsfaktorer [, ]. Hos vores patient er vi sikre på, at denne kræft var sporadisk tarmkræft, fordi endoskopiske fund og patientens families historie udelukker arvelig non-polyposis kolorektalkræft og familiær adenomatøs polypose og mucinøst adenocarcinom opstod i den transplanterede højre del af tyktarmen, som ikke havde været udsat for afføring i 40 år. Den samlede forekomst af mucinøst karcinom blandt alle kolorektale karcinomer varierer fra 7,8 til 18 % [] og findes oftest i den højre del af tyktarmen efterfulgt af endetarmen, og dens forekomst i den højre del af tyktarmen er relativt lav []. Carcinogenese menes at være forbundet med inflammatoriske processer i den højre del af tyktarmen, herunder colitis, ulcerativ colitis og Crohns sygdom []. Kronisk inflammation på grund af bakteriel infektion eller en ændring i den normale bakterieflora kan være en mulig forklaring på generationen af mucinøst karcinom i ektopisk højre del af tyktarmen. Hiroi et al. har overvejet muligheden for, at hyppigt samleje kan fremprovokere ondartethed gennem mikroskader og efterfølgende inflammation []. Endvidere kan kemisk stimulering fra sæd og urin have en kræftfremkaldende virkning.