En 28-årig kaukasisk mand med nyresygdom i slutstadiet på grund af juvenil nephronophthisis udviklede en alvorlig form for forkalkning af EPS for omkring 10 år siden. Hans sygehistorie inkluderede hypertension og mitralklaps prolaps uden signifikant regurgitation. Patienten startede på kontinuerlig ambulant PD-terapi i en alder af 13 år, og hans oprindelige PD-regime inkluderede 4 nætters ophold med dialysat-glukoseopløsninger på 1,36 % med fyldevæske på 2 l. Da peritoneal-ligevægttesten viste vedvarende høj transportstatus (dialysat-til-peritoneal kreatinin-forhold: 0,78), skiftede patienten 2 år senere til kontinuerlig cyklisk PD med 4 nætters ophold med dialysat-glukoseopløsninger på 1,36 % (varighed: 8 t; cykler: 4; fyldevæske: 2 l) og et dagtids ophold med icodextrin (fyldevæske: 1,5 l). Patienten fulgte et typisk klinisk forløb karakteriseret ved tilstrækkeligt leveret dialyse og tilstrækkelig peritoneal ultrafiltration på ~ 1,5 l/dag med en progressiv intensivering af hans PD-regime (kontunnuerlig cyklisk PD med 4 nætters ophold med dialysat-glukoseopløsninger på 2,36 % og et dagtids ophold med icodextrin) indtil en alder af 19 år. I denne periode havde patienten sekundær hyperparathyroidisme og modtog behandling med calciumholdige fosfatbindere og aktive vitamin D-analoger, fordi patienten ikke kunne tolerere oral administration af cinacalcet på grund af gastrointestinale bivirkninger. De eneste PD-relaterede komplikationer var 3 episoder af peritonitis på grund af Staph. Epidermidis, som blev behandlet med succes med intraperitoneale antibiotika. Efter 6 år på automatisk PD udviklede patienten en progressiv reduktion i peritoneal ultrafiltration, der nødvendiggjorde intensivering af PD-regimet. Parallelt rapporterede patienten symptomer på atypisk abdominal smerte, anoreksi, opkastning og forstoppelse, hvilket rejste den kliniske mistanke om EPS. En computertomografi (CT) scanning i november 2009 viste en forkalket fibrøs kokon viklet rundt om tarmen, omfattende peritoneal fortykkelse og intra-abdominale adhæsioner af forkalkede tarmloops, hvilket bekræftede diagnosen af forkalkende EPS. Den indledende terapeutiske tilgang inkluderede fjernelse af peritoneal kateter, overførsel af patienten til hæmodialyse og administration af kortikosteroider (prednison i en dosis på 40 mg/dag) i kombination med tamoxifen 20 mg/dag. Patientens kliniske forløb over de efterfølgende 3 måneder var dramatisk på grund af alvorlige symptomer på total tarmobstruktion (ileus-stadiet), underernæring og hurtigt vægttab på 20 kg, som krævede langvarig hospitalsbehandling og ernæringsmæssig støtte med parenterale kosttilskud (1 lt Oliclinomel N4/24-h i den første måned og 1lt Oliclinomel N4 3 gange om ugen under dialysen derefter, indtil patienten blev udskrevet fra hospitalet). På trods af den alvorlige kliniske præsentation havde patienten et tilfredsstillende klinisk forløb over de næste 6 måneder med remission af gastrointestinale komplikationer og progressiv forbedring af hans ernæringsmæssige status (tabel). På trods af den kliniske forbedring viste gentagne CT-skanninger vedholdenhed af peritoneal fortykkelse og intra-abdominale forkalkninger med beskeden forbedring i det radiologiske billede over tid. I denne sammenhæng blev prednison gradvist reduceret over 6 måneder til 10 mg/dag og blev permanent afbrudt efter 18 måneders behandling. Tamoxifen forblev uændret og blev administreret ved en lav dosis på 20 mg/dag over en 10-års periode. Langtidsbehandling med tamoxifen var veltolereret og blev ikke ledsaget af nogen trombo-emboliske komplikationer eller andre lægemiddelrelaterede bivirkninger. Under opfølgningen oplevede patienten minimale gastrointestinale komplikationer, fastholdt en stabil ernæringsmæssig status og krævede kun 7 kortvarige indlæggelser på grund af episoder med ufuldstændig tarmobstruktion. Alle disse episoder var milde og blev succesfuldt håndteret med konservativ behandling (dvs. gastro-intestinal hvile, antibiotika, æts). Umiddelbar kirurgisk behandling, kortikosteroider eller parenteral ernæringsmæssig støtte var aldrig påkrævet under opfølgningen. Som vist i tabel, var håndteringen af sekundær hyperparathyroidisme over denne periode baseret på lave til moderate doser af intravenøst administreret paricalcitol samt på optimal oral behandling med fosfatbindere.