En 69-årig mand blev henvist til vores hospital med klager over tab af central synsevne og metamorfopsi i venstre øje i tre uger. Flere år tidligere gennemgik patienten en vitrektomi og en linserekonstruktion i højre øje for retinal løsrivning. Vurderingen ved indlæggelsen på vores afdeling afslørede en bedst korrigeret synsstyrke på 1,0 med en refraktion på -1,0 dioptri sfære med -1,0 dioptri cylinder ved 90° i højre øje (OD) og 0,2 med en refraktion på -2,5 dioptri cylinder ved 80° i venstre øje (OS). Aksellængden var 25,90 mm OD og 25,00 mm OS. Intraokulært tryk var 18 mmHg OD og 20 mmHg OS. Slit-lampekikkertundersøgelsen afslørede ingen abnormitet, bortset fra tilstedeværelsen af en intraokulær linse i højre øje og mild katarakt i venstre øje. Udvidet fundusundersøgelse afslørede makulær retinoschisis og et formodet makulært hul med posterior vitreous løsrivelse i venstre øje. Den optiske nervehoved i begge øjne viste moderat tyndning af kanten med en defekt i nervefiberslaget ved den inferotemporale margen. Brud på nethinden med choroidale ar blev observeret på den perifere fundus i højre øje. Spektral-domæne optisk koherenstomografi (SD-OCT) viste et ydre lamellært makulært hul med foveal nethindeløsning. Retinoschisis blev observeret ved det ydre plexiforme lag omkring fovea og det indre nethindelag mellem den optiske disk og fovea. Linjeskanninger via den optiske disk i begge øjne afslørede en dyb udbulning af den optiske nervehoved og en posterior forskydning af den peripapillære sclera i forhold til nethindens pigment. PICC'er blev observeret inden i den fortykkede peripapillære choroid, og en bikage-lignende struktur blev observeret i den prelaminære region af det venstre øje. Ved den indledende vurdering blev der ikke observeret hverken huller i den optiske disk eller kommunikation mellem glaslegemets hulrum, PICC og det intraokulære rum i begge øjne. På baggrund af disse observationer blev makulærlæsionen anset for at være forårsaget af en anomali i synsnervens hoved. Vores afdeling foreslog pars plana vitrectomy med peeling af den interne begrænsende membran og gasfyldt svovlhexafluorid-tamponade for at behandle sygdommen. Under operationen blev der observeret en fuldstændig posterior glaslegemeløsning omkring den optiske disk, hvilket var i overensstemmelse med fundene ved undersøgelse med spaltelampe ved præsentation. Den fovea-sparende teknik med peeling af den interne begrænsende membran (FSIP) og efterfølgende gas-væske-udskiftning med 12 % svovlhexafluorid-gastamponade blev anvendt. Patienten forblev i liggende stilling i 2 dage efter operationen. To uger efter operationen var makulær retinoschisis forbedret, men fovea-detachmenten forblev. I den tredje postoperative uge gennemgik patienten endnu en vitrektomi på grund af komplikationer, nemlig rhegmatogen retinal detachment med makulær detachment. Der blev anvendt en 20 % svovlhexafluorid-gastamponade. Efter operationen blev der ikke observeret nogen fuld-tykkelse makulær huldannelse, og makulær retinoschisis blev løst. Korrigeret synsstyrke i det venstre øje var forbedret til 0,6. I løbet af de tre års opfølgning blev der ikke observeret gentagne makulære læsioner. OCT-scanninger af den optiske disk i venstre øje tre år efter operationen viste ændringer i krumningen af det peripapillære retinale pigmentepitel og sclera sammenlignet med baseline-OCT'erne og en forbindelse mellem den temporale PICC og glaslegemet, som ikke var blevet observeret under den indledende undersøgelse. Patienten gav skriftligt informeret samtykke til offentliggørelsen af denne sag, herunder billeder.