En tidligere rask 5-årig pige blev indlagt på hospitalet den 17. januar 2018 med symptomer på abdominal smerte, opkastning og ny-opstået refraktær status epilepticus (NORSE), som havde varet i 4 timer. Resultaterne af en kranial computertomografi (CT) udført af akutmodtagelsen var normale. Hun blev overført til vores hospital 6 timer efter indlæggelsen og udviste tegn på koma, tachypnea og takykardi. Hendes tidligere medicinske historie var negativ. Ved indlæggelsen var hendes kropstemperatur 36,3 °C, hendes hjerterytme 155 slag/min, hendes respirationsrytme 50 åndedrag/min, hendes blodtryk 102/67 mmHg, og Glasgow Coma Scale (GCS) var E1V1M3. Hypermyotoni blev observeret i begge lemmer, og Babinski-signalet var positivt bilateralt. Andre fund fra de systemiske fysiske undersøgelser var unormale. Perkutan oxygenmætning målt ved pulsemeter (SpO2) var 93-95% ved 25% FiO2. En serie af blodprøver viste, at antallet af hvide blodlegemer (WBC) var 15,98 × 109/L, neutrofiler 91,3%, lymfocytter 4,8%, røde blodlegemer 4,99 × 1012/L, blodplader 264 × 109/L, CRP 2,5 mg/L, procalcitonin (PCT) 55,77 ng/mL, ferritin 120 ng/ml, koagulantfunktion (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer 0,27 mg/L, prothrombintid (PT) 12,2 s, aktiveret partiel thromboplastintid (APTT) 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), serum enzymer (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 797 U/L, aspartat transaminase (AST) 65 IU/L, alanin transaminase (ALT), 38 IU/L), kreatinin 40,7 μmol/L, og BUN 4,34 mmol/L. Hjerne magnetisk resonans imaging (MRI) blev hurtigt udført, da patienten blev indlagt på vores hospital. Diffusion-vægtet billeddannelse (DWI) scanning af patientens hjerne ved indlæggelsen viste symmetriske områder med høj signalintensitet i den periventrikulære hvide substans, der involverede centrum semiovale og corona radiate. Patienten havde hurtig klinisk forværring, der udviklede sig til hyperferritinemisk sepsis med multiorgansvigt syndrom (MODS) 15 timer efter indlæggelsen, herunder udviste en forværret mental status (GCS E1V1M3), feber (40,6 °C), hypotension (60/47 mmHg), takykardi (hjertelyd: 178 slag/min), og takypnæ (respirationsrytme: 70 åndedrag/min). Hun blev intuberet, og en vasopressor blev hurtigt givet for at opretholde blodtrykket. En gentagen blodprøve viste et WBC-tal på 9,09 × 109/L, neutrofiler 71,4%, lymfocytter 18,8%, røde blodlegemer 4,49 × 1012/L, blodplader 27 × 109/L, ferritin 22,579.1 ng/ml, koagulant dysfunktion (fibrin 1,5 g/L, D-dimer, 4,7 mg/L, PT 31,4 s, APTT 74,1 s, INR2.79, ACT 20,2%,), serum enzymer (CKMB 55 U/L, CK 1529 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), kreatinin 134,3 μmol/L, og BUN 10,82 mmol/L. Blodkulturer identificerede ingen patogener. Virale studier (influenza A og B vira, respiratoriske syncytial vira, adenovira, cytomegalovira, Epstein-Barr vira, hepatitis C vira, hepatitis B vira, og humane immunodeficiency vira) og serologiske tests for syfilis, Mycoplasma pneumonia og Mycobacterium tuberculosis var alle negative. Lumber punctures blev udført 3 gange, og viste øget intracranial tryk (det højeste var over 300 mm H2O). CSF PCRs for enterovirus, herpes simplex vira, cytomegalovira, Epstein-Barr vira, og tuberkulose var alle negative. CSF bakteriel og fungal kulturer var også negative. De ekkokardiografiske resultater viste, at venstre ventrikulære ejektionsfraktion var 52%. Den elektrokardiografiske (ECG) viste takykardi. Den elektroencefalografiske undersøgelse viste diffus, generaliseret og langsom baggrundsaktivitet. Røntgenbilleder viste bronkitis. Hyperferritinemisk sepsis blev diagnosticeret efter udelukkelse af hæmophagocytisk lymfohistiocytose (HLH), da de diagnostiske kriterier for HLH ikke var opfyldt i denne pige. SAE blev også diagnosticeret ved udelukkelse af encephalitis, meningitis, akut nekrotiserende encephalopati, akut dissemineret encephalomyelitis, Guillain-Barre syndrom, cerebral vasculitis, og metabolisk encephalopati, ifølge laboratorieundersøgelser og billeddannende funktioner. Integreret behandling blev indledt ved indlæggelsen, som inkluderede anti-infektions behandlinger (meropenem, vancomycin, og voriconazol), anti-inflammation behandlinger (methylprednisolon, 15 mg/kg/dag × 3 dage), intravenøs immunoglobulin (1 g/kg/dag × 2 dage), og frosne plasma samt administration af andre lægemidler for hepatisk og myokardiel beskyttelse. Symptomerne blev ikke lindret, og den voldsomme udvikling af MODS indikerede, at hyperinflammation eller en autoimmun reaktion måske var involveret. Membran-baseret terapeutisk plasmaudveksling (TPE) blev startet på dag 3, da det kan eliminere pro-inflammatoriske cytokiner hurtigt og kan modulere sepsis kaskade. Det volumen af plasmaudveksling var 1,5-fold patientens plasma volumen. Plasma volumen blev estimeret som følger: plasma volumen (i liter) = 0,07 × vægt (kg) × (1-hematocrit) []. Det fjernede plasma blev erstattet med frisk frosset plasma i forholdet 1:1. Efter den anden TPE, havde patienten mindre vasopressor. Ved den tredje TPE, havde patientens leverenzymer faldet. Patienten blev udtrukket og genvandt fuld bevidsthed på dag 10, med mild resterende dissemineret intravaskulær koagulation (DIC), akut nyreinsufficiens (AKI) og kapillær lækage syndrom (CLS). De sidste to TPE blev efterfulgt af kontinuerlig vena-venous hæmofiltration (CVVH) 2 gange for at fjerne kreatinin og BUN, for at forhindre væskesvigt og for at opretholde koagulation funktion. Efter disse integrerede behandlinger, klinisk og laboratorie forbedring blev overvåget i patienten (Tabel). Ekkokardiografi viste, at venstre ventrikulære ejektionsfraktion var 62%. Den ECG var normal. Hendes muskelstyrke gradvist forbedret, viser øgede bevægelser, og hun var i stand til at gå korte afstande 17 dage efter indlæggelsen. På dette tidspunkt, gentagne hjernemålinger viste, at læsionerne var reduceret, og T2/FLAIR scans viste diffus høj signalintensitet i den hvide substans af occipital og parietal regioner. Patienten blev overført til et rehabiliteringscenter 21 dage efter indlæggelsen. Hun havde genvundet fuld uafhængighed i aktiviteter af dagligdagen ved 55 dage efter indlæggelsen. En gentagelse hjernemålinger viste, at læsionerne var helt forsvundet i den hvide substans regioner.