En 38-årig mand blev henvist til vores hospital på grund af progressiv dyspnø og træthed i en uge. Han blev diagnosticeret som CCTGA ved en fysisk undersøgelse uden nogen symptomer for 14 år siden. Ultralydundersøgelsen af hjertet afslørede CCTGA uden nogen andre anomalier, såsom ventrikulær septumdefekt, pulmonær stenose, atrielt septumdefekt osv. TV-regurgitation var mild og ejektionsfraktionen (EF) af systemisk ventrikel var 67% på det tidspunkt. Han benægtede tidligere historie om hypertension, koronar hjertesygdom og diabetes. De første vitale tegn var normale (pulsen var 93 slag/min, blodtrykket var 110/70 mmHg, vejrtrækningshastigheden var 16/min med en iltmætning på 99%, og temperaturen var 36,8 °C). Den fysiske undersøgelse afslørede et holosystolisk murmur i 4/6 grad ved den venstre brystbenskant, ledsaget af en gysen. Mild nedre ekstremitetsødem var til stede. Hjertefunktionen i New York Heart Association (NYHA) var klasse III. Laboratorieundersøgelsen var normal. Det hvide blodtal var 4700/mL (normalt 4000-10.000/mL), C-reaktivt protein var 0,09 mg/dL (0,0-0,5 mg/dL), og erytrocyt-sedimentationshastigheden var 5 mm/h (normal 0-15 mm/h). Elektrokardiogrammet viste sinusrytme. En 2-dimensionel transthoracic ekkokardiografi (2D-TTE) undersøgelse blev udført på en IE33 maskine (Philips Healthcare, Amsterdam, NL). S5-1 sektor array sonden blev brugt og dens frekvensområde var 1-5 MHz. TTE afslørede, at leveren lå i højre side, milten og maven lå i venstre side. En række billeder blev opnået fra forskellige vinduer, herunder parasternal lang-akse visning, parasternal kort-akse visning og apikal visning. Atrioventrikulær og ventrikulær arterie var diskordant. Den morfologiske højre ventrikel, der forbandt sig med venstre atrium og aorta, blev placeret mod venstre og fungerede som systemisk ventrikel. På samme måde blev den morfologiske venstre ventrikel, der forbandt sig med højre atrium og lungearterie, placeret mod højre og fungerede som en lungeventrikel. Den forreste klap af TV var prolapset og kunne ikke justeres med den bagerste ventil, hvilket efterlod et stort hul. Farve Doppler viste alvorlig TV-regurgitation, der flød ind i det dilaterede venstre atrium. Systemventrikel blev forstørret, og dens end-diastoliske diameter var 58 mm, EF af systemisk ventrikel var 50%. Med 2D-TTE var årsagen til TV-prolaps ikke klar, og billedet var dårligt på grund af ribbenes skygge. Der blev udført real-time tre-dimensionel transesophageal ekkokardiografi (RT-3D-TEE) for yderligere at definere TV'ets anatomi. Sonden, der blev brugt, var X7-2t sektor array-sonde, og dens frekvensområde var 2-7 MHz. Vi opnåede billeder af TV fra enten 0° til 30° midt-esophageal visning, fire kammer visning med hældning for at placere ventilen i midten eller 40° trans-gastric visning med ante-flexion. 3D-billeder af TV blev erhvervet ved hjælp af en smal vinkel, single-beat mode. Efter beskåret 3D volumen, opnåede vi real-time 3D-billedbehandling af TV. En kort stang-lignende struktur blev set på venstre atriale side af TV. Det svingede frem og tilbage med blodstrømmen, hvilket forårsagede et stort hul i de tre ventiler af TV i systolisk periode. Spontan chordae rupture blev anset for at være etiologien af TV-prolaps efter at have udelukket andre grunde. Tegn og symptomer på dyspnø blev mindsket 3 måneder efter operationen. Elektrokardiogrammet afslørede sinusrytme. Ingen regurgitation af den mekaniske protese blev fundet ved 2D-TTE. Systolisk ende-diastolisk diameter af ventriklen var 53 mm, EF var 60 %, og tilstrømningen af TV var normal. Hjertefunktionen var NYHA klasse I. Efter 6 års opfølgning var patienten uden hændelser og uden komplikationer. TTE afslørede ingen TV-regurgitation ved sidste opfølgning (1 måned siden). EF af systemisk ventrikel var 57 %. Systolisk ende-diastolisk diameter af ventriklen var 51 mm. Tilstrømningen af TV var normal. Maksimal hastighed var 1,4 m/s, peak trykgradient var 8 mmHg, gennemsnitlig trykgradient var 3 mmHg, hastighed tid integreret var 44,6 cm, tryk halv tid var 113 ms. Sinusrytme blev rapporteret af elektrokardiogrammet.