En 57-årig kvindelig patient blev henvist til vores institution med en tilsyneladende langsomt voksende og smertefuld perianal masse, som havde produceret noget serøst udflåd i de foregående år. Kvinden benægtede enhver historie om forstoppelse eller anal blødning, og hun benægtede også enhver historie om større sygdom, herunder ondartet sygdom. Digital undersøgelse afslørede en enorm (5 × 5 × 5 cm), veldefineret fast tumor forbundet med et hudsår, som var placeret over den venstre bageste region af balden ved siden af anus. Når man gik tilbage i hendes kirurgiske historie, havde denne patient gennemgået perianal hudtumor excision to gange tidligere, en gang i 1981 og igen i 1992. Ved begge lejligheder var dette på grund af tilstedeværelsen af en smertefuld perianal masse. Ifølge hendes beskrivelse af de tidligere perianale masser var de faste og langsomt voksende og havde tilhørende hudulceration. Patologirapporten for massen, som blev fjernet på vores hospital i 1992, angav, at det var et 5 × 5 × 3 cm perianalt syringocystadenoma papilliferum. Under den kirurgiske procedure, som blev udført i 1992, blev det kirurgiske sår repareret med en rotation af hudflappen, da der var et ret stort huddefekt. Hun var fri for sygdom mellem de to operationer i omkring 8 år. Laboratorieoplysninger, herunder komplet blodtælling og relevant blodbiokemi, var ikke bemærkelsesværdige. Under det første indtryk af en perianal fistel eller perianal hudtumor blev der udført en indsnitbiopsi. Biopsiprøven blev sendt til undersøgelse af frosne snit, som afslørede et ondartet neoplasme med myoepithelial-lignende proliferation. Efter denne histopatologiske rapport blev der foretaget en en-blok excision for at fjerne tumoren med en brutto margin på 2 cm. Sår efter operationen blev efterladt for at heles åbent uden brug af flap-lukning. Efter operationen afslørede undersøgelser af metastatiske knuder i begge patientens lunger, at de sandsynligvis var sekundære til det primære maligne neoplasma. Andre undersøgelser, herunder immunologiske tumormarkører (CA 19-9: 16,5; CEA: 0,2; CA 125: 15,4; SCC: 0,2), sputumcytologi og gynækologisk ultralyd, blev udført og gav alle bemærkelsesværdige resultater. Den endelige patologiske rapport antydede tilstedeværelsen af et eccrin adenocarcinom. Mikroskopisk afslørede læsionssnit hyperkromiske neoplastiske celler arrangeret i solide reder, anastomoserende trabeculae med duktulær dannelse, et syringoid tubulært eller snorlignende mønster og uregelmæssige cribriforme glandulære strukturer (afslørende et adenoid cystisk carcinom-lignende mønster) med uregelmæssige infiltrative tumormargener. Tumorcellerne var karakteriseret ved tilstedeværelsen af milde til moderate nukleære pleomorphismer, lejlighedsvis tydelige nukleoli, ikke ualmindelig mitotisk aktivitet og en varierende mængde eosinofil, basofil eller klar cytoplasma med fokal tumor nekrose. Perineural invasion og lymfovasculær permeation blev også noteret. Immunohistokemisk var de prolifererede stromaceller og perifere celler i tumorvæv eller glandulære strukturer fokal positive for SMA. De luminale tumorceller og centrale celler i tumorvæv var variabelt positive for polyklonale CEA og CK7. Alle neoplastiske celler var negative for EMA, CDX2 og TTF-1, og der blev ikke observeret nogen tydelig produktion af tumorcelle-mucin ved farvning med mucicarmin og DPAS. Kræften invaderede dermis og subkutis. Epidermisen var skånet og fri for pagetoid involvering.